湖北
极目新闻通讯员 薛源
14岁女孩腹痛便血，消化内科专家却从她的嘴唇、手指长的“黑斑”中辨出元凶。近日，武汉儿童医院消化内科专家经内镜手术，为女孩成功摘除10多枚胃肠息肉。
武汉儿童医院消化内科专家为女孩摘除十多枚胃肠息肉 （通讯员张祖国 摄）
最近，女孩馨馨（化名）总是喊肚子疼，而且持续好几天都不见好，排便还带鲜血，肛门也有坠胀感。家长吓坏了，赶紧把她带到了武汉儿童医院消化内科。
该科主任医师王宝香接诊后，敏锐发现孩子口唇周围、口腔颊黏膜以及手指、脚趾皮肤上，都有大小不等的黑斑样色素沉着。妈妈回忆说，馨馨从3岁起嘴巴周围就开始长黑痣一样的斑点，随着年龄增长，手指、脚趾等皮肤上也出现了大小不一的黑斑。但这些年孩子能吃能睡，没有其他不舒服，自己就没太在意。
结合这些线索，王宝香初步高度怀疑馨馨患的是“黑斑息肉综合征”。得知孩子肚子疼和这些黑斑有关系，妈妈十分惊讶。
王宝香解释说，黑斑息肉综合征，也称为PJ综合征，是一种罕见的遗传性良性疾病，以全消化道多发错构瘤样息肉、皮肤黏膜色素沉着为典型特征。在儿童时期的症状主要由较大的息肉引起，这些息肉可导致如肠套叠、肠梗阻、肠坏死或穿孔、出血和（或）贫血等并发症，远期息肉恶变风险较高。
王宝香主任立刻为馨馨安排了入院检查，影像学检查结果与临床初步诊断吻合。腹盆腔CT显示，馨馨的胃肠道内散布着大大小小数十枚息肉。由于过去十余年未曾规范检查和治疗，其中部分息肉已体积巨大，导致内镜操作视野狭窄，切除难度成倍增加；更棘手的是，巨大息肉切除后，肠穿孔和出血风险极高，若采用传统开腹手术，恐怕需要多次开刀，创伤之大可想而知。
幸运的是，小肠镜诊疗技术的发展为PJ综合征患者的治疗开辟了新途径。人体小肠总长5—7米，走行迂曲、肠壁薄，操作难度更高，术中出血、穿孔风险更大，面对挑战，王宝香主任组织全科讨论，制定了周密的分步治疗方案：先切除胃和结肠内的多发息肉，为后续的小肠镜下息肉切除“让路”。
消化内镜中心赵玉霞副主任医师、罗纯奇医师，护士长徐平平、刘花、刘迪护师，以及麻醉科主任医师钟良、罗婷医生等医护团队默契配合，通过黏膜下注射、圈套切除、电凝止血、钛夹创面缝合等一系列操作，经过2小时努力，成功切除了胃及结肠内10余枚息肉，其中乙状结肠内发现有三枚直径均＞3cm的巨大息肉，几乎占满肠腔，其中一枚息肉表面见坏死出血，这也是馨馨突发腹痛、便血的直接病因，术后馨馨腹痛、便血症状完全缓解，切除的息肉组织的病理也支持PJ综合征的诊断。
此时，诊疗仍未结束，馨馨出院休养一段时间后，将再次返院迎接下一场诊疗“攻坚战”——接受双气囊小肠镜下小肠息肉切除术。
王宝香介绍，黑斑息肉综合征是一种罕见的与基因相关的遗传病，虽然现阶段医学手段尚不能根除病因，但通过积极的监测和科学的干预管理，可以有效控制病情发展。发病前期，部分患儿的肠胃并没有太明显的症状，外在“报警”往往就是口唇周围、口腔颊黏膜以及手指、脚趾皮肤上的黑斑，7—18岁是该病内镜干预黄金窗口期，只要早期识别、定期规范监测并切除消化道息肉，这些孩子同样能拥有健康快乐的童年和人生。
（来源：极目新闻）
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