河北
（来源：南京晨报）
转自：南京晨报
林良缘副主任医师正在给患儿进行复查。吴叶青 摄
近日，一名合并罕见凝血疾病的7岁患儿雯雯（化名）在南京医科大学附属儿童医院完成上颌骨囊肿术后的第一次复查，恢复情况良好。据悉，该患儿此前确诊上颌骨囊肿，准备接受手术时，意外查出先天性低纤维蛋白血症，极高的手术出血风险让外院手术被迫中止，患儿家属最终带患儿辗转至该院求医。该院血液科以及口腔科多学科通力合作，成功攻克手术难题，彻底清除患儿的上颌骨囊肿病灶。
血液科精准评估破局 量身定制凝血护航方案
“这种上颌骨囊肿合并罕见凝血功能缺陷的患儿还是第一次碰到，因为给她做手术有极高的出血风险，所以我们立即启动了院内的多学科诊疗机制！”该院血液科主任方拥军称。
很快，血液科就牵头评估手术的可行性，联合该院口腔科制定一体化诊疗方案。方拥军针对患儿的罕见病情况，开展了全方位的凝血功能、身体耐受度专项评估，精准研判手术风险。
方拥军表示：“先天性低纤维蛋白血症患儿的手术风险极高，最大的难题就是无法正常凝血，稍有创口就可能引发持续出血，不仅会影响手术操作，还会危及患儿生命。我们接诊后，详细核查了孩子的凝血指标、身体机能状况，综合评估后判定，通过术前药物干预、术中全程监护、术后精准维稳的方式，能够有效规避出血风险，满足手术条件。”
为保障手术顺利开展，方拥军团队为患儿制定了专属预处理方案，患儿住院期间通过针对性药物输注，有效补充体内纤维蛋白原，纠正凝血功能异常，将孩子的凝血指标调控至手术安全范围，为后续口腔科开展囊肿切除手术筑牢生命安全防线。全程动态监测患儿血象与凝血状态，实时调整用药方案，彻底解决了罕见病带来的手术壁垒。
多学科联合手术根治 定制护具助力安稳康复
在血液科全程保驾护航的前提下，该院口腔科林良缘副主任医师团队顺利为患儿实施上颌骨囊肿“开窗减压”手术，精准清除病灶，手术全程平稳，未出现大出血、异常渗血等并发症，圆满完成高难度手术。术后经过一个月的居家休养，患儿如期返院复查，整体恢复状态远超预期。
复查中，林良缘团队为患儿进行细致的创口检查，确认手术创面愈合顺利，无红肿、渗血、感染及囊肿复发迹象。考虑到患儿存在基础凝血疾病，术后创口愈合能力弱于普通儿童，为避免日常咀嚼、摩擦、外力触碰导致创面受损、出血复发，林良缘团队为患儿患处量身佩戴开窗阻塞器。
林良缘解释：“这名孩子的情况十分特殊，普通患儿术后愈合速度快、风险低，但受罕见凝血疾病影响，她的创面修复周期更长，且轻微刺激就可能引发渗血，增加感染和复发风险。我们定制的开窗阻塞器完全贴合上颌骨手术区域，能够隔绝外界摩擦和外力刺激，持续保护创口，同时不会影响孩子正常进食和面部发育，最大程度适配患儿的特殊康复需求。”
定期调整护具的适配度 全程把控康复风险
林良缘称，后续将根据患儿创口愈合进度，定期调整开窗阻塞器的适配度，结合血液科的凝血功能监测，持续优化康复方案。他提醒家长，日常需做好患儿的饮食和创面防护，规避坚硬、刺激性食物，坚持定期复诊，全程把控康复风险。
此次复杂病例的成功救治，是南京儿童医院多学科协作诊疗优势的生动体现。该院依托血液科、口腔科等多学科联动模式，精准攻克罕见病合并外科疾病的诊疗难题，为特殊患儿群体的手术安全与术后康复提供了坚实保障。通讯员 吴叶青
南京晨报/爱南京记者 钱鸣
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