眼皮总是耷拉着,以为是年纪大了,竟然查出重症肌无力。近日,江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院)接诊了一名特殊患者。医生提醒,感染是肌无力危象最常见的诱因,30%~40%的危象由此诱发。上呼吸道感染、肺炎最为危险。
眼皮耷拉竟然是重症肌无力
李阿姨(化姓)今年56岁,是一位教龄三十年的教师。两年前,她就发现自己的眼皮总是耷拉着,傍晚下班后尤为严重。起初以为是疲劳,或者年纪大了的缘故,看了眼科,没有查出问题,便没有放在心上。
一天半夜睡醒,李阿姨感觉胸口像压了一块石头,喘不上来气,只得撑着坐起来。家人连忙拨打了120,将她送到江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院)急诊。急诊医生发现她呼吸浅快,血氧持续下降,连半句话都说不完整。
当晚,李阿姨被紧急收入神经内科高依赖病区。神经内科武茜副主任医师在详细询问她两年来眼皮下垂的病史后,高度怀疑是“重症肌无力”引发了“肌无力危象”。
几分钟内,麻醉科医生为她完成了气管插管,呼吸机随即接管了她的呼吸。监护仪的波形在黑暗中跳动着,那一夜,李阿姨的家人在走廊外彻夜未眠。
重症肌无力是免疫系统的“误伤”
江苏省人民医院神经内科沈飞飞副主任医师介绍,重症肌无力是一种自身免疫性疾病。大脑发出指令,神经将信号传到肌肉,这中间有一个“中转站”,叫作神经-肌肉接头。正常情况下,神经末梢释放一种叫乙酰胆碱的物质,与肌肉上的受体结合,肌肉收到信号,才能发力收缩。重症肌无力患者的免疫系统出现了一个致命的“误会”——它把自己肌肉上的乙酰胆碱受体当成了“入侵者”,持续产生攻击它们的抗体。约85%的患者体内可以检测到乙酰胆碱受体抗体。抗体不断封堵、毁损这些受体,结果就是:神经信号传来了,肌肉却“听不见”,或者“听见了也没力气动”。
重症肌无力最典型的特征是波动性肌无力,早上休息后症状较轻,到了下午、傍晚,随着肌肉持续使用,症状明显加重,常见症状包括眼睑下垂:最常见的起病症状,50%~60%的患者以此为首发。眼皮不对称地耷拉,有时左眼,有时右眼,有时交替出现;复视:看东西重影,尤其在持续注视后加重;吞咽困难:喝水呛咳,吃固体食物困难,咀嚼一会儿便感到疲乏;言语含糊:说话带鼻音,说多了声音越来越小,甚至让人难以听清;四肢无力:近端肌肉为主,梳头、上举手臂、蹲下后站起都感吃力;呼吸无力:最危险的症状,提示病情正在向危象方向发展。
感染最易诱发肌无力危象,6条预警信号速查
肌无力危象的医学定义是重症肌无力患者出现呼吸肌无力,导致呼吸衰竭,需要机械通气辅助呼吸的状态。在没有现代重症医学的年代,肌无力危象的死亡率超过40%。而今天,在神经内科重症病房的规范管理下,这一数字已降至约5%。
感染是肌无力危象最常见的诱因,30%~40%的危象由此诱发。上呼吸道感染、肺炎最为危险,泌尿系统感染同样不容忽视;手术与麻醉:任何全身麻醉手术都可能诱发危象,胸腺切除术后尤需密切监测;禁用药物:某些常见药物可以直接削弱神经-肌肉接头传递,严重时引发危象;免疫抑制剂减量过快:擅自停药或快速减量是危象的重要诱因;情绪应激、过度疲劳、高温环境:均可加速肌肉疲劳。
以下6条预警信号,出现任何一条,请立即就医或拨打120:呼吸频率加快:安静状态下呼吸次数明显增多,呼吸时颈部、腹部肌肉帮忙用力,无法平卧;喝水大量呛咳:球部肌肉受累加重,是误吸和窒息的高危信号;说话说不清楚:言语越来越含混,甚至连半句话都说不完整;头抬不起来:颈部肌肉严重无力,头像“挂”在脖子上;主观憋闷感:“感觉喘不上气”“胸闷发憋”——这种主诉在MG患者中必须认真对待;数数测试异常:深吸一口气, 一口气连续数数,正常人可数到30以上; MG患者若不足10个,提示呼吸储备严重不足,需紧急处理。
“谢谢你们”,从生死边缘到重返讲台
在神经内科高依赖病区的第三天,李阿姨终于可以动动手指,向守候在外的丈夫打了一个“OK”的手势。
经过约三周的神经重症监护治疗:血浆置换5次、静脉免疫球蛋白输注、激素和免疫抑制剂使用、呼吸功能每日监测,李阿姨顺利通过了脱机评估,拔除了气管插管。拔管那天,她清醒着,虽然声音沙哑,说出的第一句话是:“谢谢你们。”
六个月后,李阿姨回到了她熟悉的讲台。眼皮下垂的症状几乎消失,嗓音依然清亮。
重症肌无力,听起来陌生而可怕,但它有迹可循,有法可治。从眼皮下垂那一天起,早一些认识它,早一些就诊,就可能少经历一次危象,少一次ICU插管,少一次家人的彻夜担忧。专家提醒:应及时关注“典型特征”和“预警信号”,如果出现对应症状,要立即前往医院神经内科就诊,莫等症状恶化再行动。
通讯员 武茜 沈飞飞 现代快报/现代+记者 梅书华
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