7个月肿瘤三次复发 一个罕见病患者如何绝境求生

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有一颗肿瘤，在她33岁时，出现在了她的大脑里。

这是一种罕见病，每年新发病例约百万分之一。

七个月，三次手术，三次复发。每一次切除之后，肿瘤很快卷土重来。

当手术不再是确定的出路，当双眼几乎失明，她还能怎样为自己寻找生机？

被一颗肿瘤“暂停”的人生

2018年，李明希33岁。香港大学研究生毕业，跨国公司高级副总裁助理，入选公司亚太区人才培养项目……生活原本沿着清晰的轨道向前。

然而，一张报告单，按下了她人生的暂停键。

起初，李明希只是觉得眼睛“稍微有点迷糊”，反复去五官科检查后也没有发现任何问题。2018春节前后，李明希时不时头疼、恶心，她以为只是工作太累导致的偏头痛。元宵节当天，她独自去医院做检查后，得知了一个噩耗——核磁影像结果显示，一颗肿瘤长在了她的大脑里。

拿到报告单时，李明希自己“哆哆嗦嗦走到诊室”。在她看来，脑袋里长了瘤，是一个“天大的事”。妈妈得知消息后，从东北冒着大雪赶到上海，母女俩一见面就“抱头痛哭”。

进一步检查后，诊断结果指向一个陌生的名字：颅咽管瘤。

李明希说，自己“中了彩票”。

颅咽管瘤，每年新发病例约百万分之一。而李明希所患的乳头型，在颅咽管瘤中只占十分之一。也就是说，每年每1000万个人里，可能只有一个人患上乳头型颅咽管瘤。

这类肿瘤多为良性，却常常长在脑部深处的关键位置，邻近视神经、垂体和下丘脑。它不会转移，但肿瘤压迫和治疗损伤，都可能影响视力、内分泌功能，甚至带来生命风险。

更棘手的是，李明希的肿瘤发展速度很快，从她第一次检查核磁，到第二次做增强核磁的一周之间，病情就已经发展。

确诊两周后，李明希紧急接受了肿瘤切除手术。那时，她和母亲都以为最难的一关已经闯过去了。李明希觉得，只要肿瘤能切除，其他问题都可以慢慢解决，她甚至还抱有着能够重回职场的希望。

然而，术后才两个月，肿瘤又长出来了。

李明希开始查资料、看医生。上海、北京，几乎能想到的专家都问了一遍。答案只有一个：再次手术。

可四十多天后，就在她刚刚觉得自己的眼睛能够聚焦并看清时，之前的病征再次出现。这一次，肿瘤长成了五个囊性病灶，且肿瘤在两个月内长到了三厘米。对于垂体区这样狭小的位置来说，这已经足以带来巨大的风险。

医生告诉李明希，再次手术没有意义，肿瘤肯定还会长出，无法根除。而且，囊变后，能将它们剥离开又切干净的概率很小。加之视神经压迫得很紧，再进行一次手术，双眼极有可能完全失明。

短短八个月，连续手术和复发已经让传统治疗路径变得越来越窄。

但李明希没有让自己陷在恐惧里，她只有下一个念头：活下去。强烈的求生愿望让她将自己从病人的角色中抽离出来，不断思考下一步的解决方案。“如果穷尽所有的办法、所有的资源都不行的话，我也没有遗憾了。”她这样安慰自己。

绝望中的一线生机

在几乎无路可走时，李明希打开了多个海外知名医疗机构的网站。有一天，她收到了一个临床试验征集的弹窗。

这是一项针对乳头型颅咽管瘤的临床试验。试验不以手术或放疗为主要治疗手段，而是李明希闻所未闻的治疗方案——针对BRAF V600E基因突变的靶向药。

国际研究中，这一方向最早来自基础研究和个案观察。2014年前后，有研究者发现乳头型颅咽管瘤中存在高比例BRAF突变。随后，一些反复手术又复发、传统治疗效果不佳的患者，在尝试相关靶向药后，肿瘤明显缩小。美国麻省总医院牵头的临床试验，正是基于这些发现展开的。

李明希发现自己的情况与临床试验征集条件完全吻合：18岁以上、医学诊断明确为乳头型颅咽管瘤、存在BRAF V600E基因突变，且当时她的病情相对稳定。她开始继续寻找治愈案例，最令她激动的一个案例显示，服药35天后，病人的肿瘤缩小85%。这些材料让她越发有信心，坚定了要去美国参加临床试验的想法。

第二天，李明希便给主导这项临床试验的医生写了一封很长的邮件。那天，她特别开心，告诉妈妈自己好像有救了。

美国的医生很快就回复了邮件，根据李明希提供的资料，对方判断她可能符合临床试验条件，但需要本人赴美面诊。

李明希迫切想抓住这一线生机，马上预约了2018年11月去波士顿面诊。然而，病情的发展却打乱了所有的计划。随着病情愈发不稳定，她的视力逐渐弱化，需要马上手术，已经无法等到去美国参加临床试验，因而不得不取消了美国的行程。

赴美计划被迫取消后，李明希决定转向另一条自救路径：就在国内，在医生帮助下，尝试相同的治疗方式。

当时，相关BRAF抑制剂已经在国内用于黑色素瘤治疗，但乳头型颅咽管瘤并不在获批适应症之内。缺少用药指南和可直接参考的国内经验，医生和患者都要面对疗效、副作用和用药责任的不确定。

但对李明希来说，国内有药可用，就有一线机会。她带着自己找到的资料，频繁往来香港、上海、北京的各大医院，寻找用药的可能性。

经过不懈的努力，2018年11月1日，李明希在医生的指导和建议下，开始服用当时国内仅有的一种BRAF抑制剂。但新的难题又接踵而来。剂量如何把握？副作用如何识别和处理？哪些反应必须停药？这些问题，在当时都没有现成答案。

事实上，服药后十多天以后，这些问题“如约而至”。

发烧、长皮疹，她不得不暂时停药，观察恢复情况。刚燃起的一丝希望，又被不确定笼罩。

好在这一次希望没有被彻底浇灭。住院治疗并停药十几天后，副作用逐渐缓解。与此同时，李明希发现，自己的视力似乎出现了一点变化。一天回家后，她发现自己“看屋里有点亮堂”，这让她和妈妈都感到高兴，觉得用药起到了效果。

于是，她决定继续尝试。

在一位黑素瘤科医生的建议下，她从小剂量重新开始用药，逐渐加量，再根据皮疹、发烧、肿痛等副反应调整剂量。一个月中，她反复切换用药剂量，从早晚各三粒到两粒，不断寻找一个身体可以耐受的平衡点。用李明希的话来说，这就是“在自己身上跟着感知做试验”。

重新用药一个月左右，核磁结果显示，肿瘤明显变小了。大约在第三个月，五个囊减少至一个，且在接下去的时间里都没有再强化。在核磁增强的状态下，几乎看不到肿瘤的存在。六个半月后，肿瘤趋于稳定，李明希和医生商量后尝试停药。

停药后，她每个月复查一次。再后来，复查间隔时间延长到三个月、半年。时至今日，肿瘤没有复发的迹象。

劫后余生，李明希仍要和手术留下的疤痕、视力缺损以及长期复查相伴。由于手术导致的垂体功能损伤，身体经常会出现肾上腺素不足的情况，必须每天服用激素药物氢化可的松——这是李明希的“保命药”。不过，在这方面，李明希的心态已经放得很平。对她来说，这些都已经是“小意思”，“毕竟和生命相比，和这个肿瘤相比，这些都是小事儿。”她笑言。

从一个人，到一群人

在治疗期间，妈妈成为了李明希最坚实的依靠。

妈妈希望女儿不仅要活下去，还要好好活下去。

由于用药激素量较大，发胖不可避免，李明希自己毫无运动的欲望。看着女儿“每天除了吃饭就是睡觉”的状态，妈妈选择把明希“拽”起来，开始带她一起出门锻炼。在妈妈心中，明希一定会“一天比一天好”。陪伴明希日复一日地锻炼，妈妈自己也瘦了20斤。

为了配合女儿健康饮食，这个地道的东北妈妈一改几十年的饮食习惯，吃起了沙拉这类清淡、健康的食物。

2024年1月，身体逐渐恢复的李明希收到前公司的邀约，重返职场。

工作失而复得，这本是李明希根本不敢想的。“大家对我的期待都是活着就挺好了，(活着)已经是不幸中的万幸了。”她忍不住哽咽，“所以当我每一天能够走进这个公司办公的时候，我觉得挺感恩的。”忙碌的上班生活，让李明希感到自己与一个正常人无异。

除了亲人、公司的支持，李明希的经历也不再只是她一个人的故事。越来越多病友通过社群找到她，也找到了一条可以“复制”的治疗路径。

今年6月，李明希应邀前往北京。从2025年开始，她作为患者代表和联合作者，和首都医科大学三博脑科医院的神经外科医生团队合作，整理了一批中国患者使用靶向药治疗乳头型颅咽管瘤的真实数据。

48例患者中，最短观察时间超过半年，李明希自己的随访时间最长，有足足七年。根据团队目前统计，这组病例的疾病控制率超过95%，疾病缓解率超过70%。

眼下，首都医科大学三博脑科医院的林志雄团队正在论文中系统评估药物疗效、生活质量、副作用及影响疗效的各类因素。 结合这一研究报告，团队希望将颅咽管瘤的靶向药治疗方案再向前推进一步。

2026年6月，全球顶尖的神经外科权威期刊《神经外科聚焦》 重磅推出专刊，来自11个国家，包括美国麻省总医院、上海华山医院在内的37家顶尖神经外科与神经肿瘤中心的专家团队联合发表立场声明，正式宣告：对于BRAF V600E突变型乳头型颅咽管瘤，靶向治疗应成为一线标准治疗。

李明希告诉我们，这个结果“是革命性的”，这意味着抑制剂可以成为乳头型的颅咽管瘤的一线治疗方法，而传统的手术和放疗则退居二线，作为辅助的治疗。

国际共识已经更新，李明希期待国内患者可以早日获益。

2018年的那个深夜，电脑屏幕上弹出的临床试验招募信息，像一道从裂缝中透进来的光。它很微弱，但足以让李明希看见活下去的希望。现在，她想和医生、病友一起，让那道微光再亮一些，能被更多患者更早看见。

看看新闻记者: 楚华

编辑: 楚华 杜文嘉（实习）

视频编辑: 刘奕达 陶余鑫

摄像: 李维潇 刘宽漾 封子涵 施军

责编: 陈瑞霖