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6岁女孩反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗，病情进行性加重。在武汉儿童医院，呼吸内科专家揪出罕见病“元凶”，并联合多学科团队手术，从她肺里洗出3升多的牛奶状液体。术后，楚楚（化名）呼吸困难明显改善，目前已顺利出院。
△医生从孩子双肺洗出的“牛奶”样沉淀液
干咳两个月被“锁定”罕见病
楚楚今年6岁，从小清秀可爱。2个月前，她开始断断续续地咳嗽，治疗后虽有好转，可没几天又卷土重来，呼吸还越来越费劲。
辗转多家医院，医生在支气管镜灌洗中捕捉到异常“信号”：灌洗液呈乳白色，这很可能是肺间质性病变，但具体原因未能明确。
今年6月，一家人来到武汉儿童医院就诊。该院医生检查发现，孩子的双肺都是斑片状磨玻璃影，是典型的“铺路石征”影像，考虑有大量病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队锁定“真凶”——肺泡蛋白沉积症。
“这个病很罕见，儿童患者更是少之又少。”医生解释，如果把正常的肺看作海绵，肺泡就是其中的气孔，通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳。肺泡蛋白沉积症患儿的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，如同海绵被“泥浆”堵住了孔隙，气体交换严重受阻，会出现呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纤维化。
两次手术洗出3升多的“牛奶”
目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗的同时，另一侧肺有效通气。据悉，此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例。
呼吸内科团队多次讨论，并联合多学科团队模拟演练、确认细节。周密准备后，6月初，陆小霞教授带队为楚楚进行手术。
△陆小霞教授（左一）带队为楚楚进行手术
术中，多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管，灌洗液顺利进入左肺，同时避免右肺“呛水”，实现“干湿分离”。
随后，生理盐水注入左肺高频振荡，将蛋白沉积物“震松”后吸出。如此反复，洗出来的液体从浑浊的“牛奶”逐渐变得清亮。最初的几瓶灌洗液静置后分层，下层均呈现厚厚的蛋白沉淀物。
手术全程，麻醉科严密监护着楚楚的生命体征，确保血氧饱和度水平。历时4个小时，医生从左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后，右肺又洗出1615毫升沉淀液。至此，肺部“大扫除”终于完成。
术后，楚楚的氧合改善，呼吸顺畅。6月30日，她恢复良好，顺利出院。
持续性咳嗽，呼吸急促要警惕
医生介绍，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不典型，仅表现为活动后气喘、顽固干咳、乏力等，可能被误诊为普通肺炎或哮喘。
他提醒，若孩子出现长时间的咳嗽、气促、呼吸困难、活动不耐受等，且进行性加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗等症状，有可能是肺部间质性疾病，应尽早到儿童呼吸内科就诊，必要时需进行支气管镜检查和基因分析排查罕见病因，避免延误病情。
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本文编辑：CHEN°
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