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青大附院儿童血液肿瘤科破解儿童高白细胞白血病中枢复发难题

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齐鲁晚报·齐鲁壹点 李自强

近日,青大附院儿童血液肿瘤科成功完成一例高白细胞急性T淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病极早期复发疑难病例的综合诊疗,科室白血病亚专业、移植亚专业团队联合肿瘤放疗团队实现诊疗无缝衔接、协同发力,围绕患儿移植前干预、放疗规划及移植后并发症防控等关键问题制定一体化方案,为高危白血病患儿打通全程治疗路径。


10岁4个月的男患儿因磕碰后皮肤淤青、肢体疼痛、腹痛、头痛在当地医院就诊,血常规检查提示血象严重异常,白细胞显著升高至900*109/L,血红蛋白、血小板极低,同时检出大量原始及幼稚细胞,来到青大附院就诊。入院时患儿全身多处淋巴结肿大,肝脾明显增大;影像学检查提示颅内存在异常病灶,考虑存在脑出血,结合骨髓形态、免疫分型、染色体及基因检测结果,患儿最终确诊为T细胞急性淋巴细胞白血病(中危),同时检出STIL-TAL1融合基因及多项基因变异,后续脑脊液检查发现异常T淋巴母细胞,补充诊断为中枢神经系统白血病。

儿童血液肿瘤科王玲珍主任团队严格按照CCCG-ALL-2020标准方案为患儿开展规范化化疗。化疗期间,患儿骨髓细胞学持续达到完全缓解状态,微小残留病、致病融合基因多次转为阴性,颅内病灶也逐步缩小,脑脊液复查长期未见异常,病情整体控制平稳。患儿先后完成多周期序贯化疗,直至入院接受第44周常规化疗。然而,患儿虽无头痛、头晕等不适症状,但腰穿脑脊液检查出现异常:脑脊液白细胞显著升高,流式细胞学检测检出98.76%异常T淋巴细胞,结合细胞形态学结果,确诊为中枢神经系统白血病极早期复发,骨髓检查仍维持完全缓解,未见复发迹象。针对紧急病情,团队第一时间进行个体化治疗,患儿脑脊液白细胞回落至正常水平。复查颅脑影像显示颅内病灶稳定,睾丸超声排除髓外复发,患儿同步接受全身化疗,病情得到快速控制。

为根治疾病、防范复发,治疗团队组织多学科病例讨论,儿童血液肿瘤科名誉主任陈静教授、白血病团队王玲珍主任、骨髓移植团队赵艳霞主任、刘晓丹主任联合肿瘤放疗团队张永春主任共同研判病情。结合患儿中枢病灶情况,多学科专家明确了颅脑放疗的必要性、实施方案与最佳开展时机,以及造血干细胞移植后如何选用药物开展复发预防。同时,治疗团队完成患儿及直系亲属HLA配型评估,为异基因造血干细胞移植做好充分准备,制定了“全身治疗+局部干预+放疗护航+造血干细胞移植”的全程个体化治疗策略。目前,患儿已完成移植1年多时间,原发疾病稳定。

儿童T细胞急性淋巴细胞白血病本身恶性程度偏高,中枢神经系统复发更是临床治疗中的棘手难题,不仅使治疗难度陡增,更严重威胁患儿生命健康。青大附院儿童血液肿瘤科深耕儿童血液肿瘤诊疗领域多年,依托完善的检验平台、精准的分子诊断技术,同时与肿瘤放疗等相关科室紧密协作,熟练开展规范化化疗、靶向治疗、鞘内干预、放射治疗、造血干细胞移植等综合诊疗手段,针对复发、难治型儿童白血病建立起一套成熟的诊疗体系。

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