湖北
6岁女孩反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗，病情进行性加重。在武汉儿童医院，呼吸内科专家先揪出罕见病“元凶”，随后联合多学科团队精细手术，从她肺里洗出三升多白色“牛奶”，为肺部进行了一次彻底的“大扫除”。术后，楚楚（化名）呼吸困难明显改善，目前已顺利出院。
6岁女孩干咳两个月，病因未明
专家抽丝剥茧“锁定”罕见病
楚楚（化名）今年6岁，是个清秀可爱的小女孩。两个月前，她突然开始断断续续的咳嗽，住院治疗后有所好转，可出院没几天，症状又会卷土重来，到了后来，呼吸越来越费劲，对吸氧的依赖程度越来越高。为寻找病因，楚楚辗转多家医院，医生在支气管镜灌洗中捕捉到异常“信号”：灌洗液呈乳白色，可能为肺间质性病变，但具体原因未能明确。
从患儿右肺中洗出的“牛奶” （图片由科室提供）
为寻求进一步治疗，家长经多方打听，带孩子来到武汉儿童医院呼吸内科学科带头人、陆小霞教授的门诊求助。入院后，楚楚完善了一系列检查，肺部CT见全肺斑片状磨玻璃影，呈典型“铺路石征”影像，考虑有大量病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队成功锁定“真凶”——肺泡蛋白沉积症。
“这个病很罕见，儿童患者更是少之又少。”武汉儿童医院呼吸内科陈鹏主任医师解释，如果把正常的肺看作海绵，肺泡就是其中的气孔，通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳。肺泡蛋白沉积症患儿的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，如同海绵被“泥浆”堵住了孔隙，气体交换严重受阻，会出现呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纤维化。
肺部“安全气囊”实现“干湿分离”
两次手术洗出3升多“牛奶”
目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗同时，另一侧肺有效通气，对麻醉管理和手术精度要求极高。据悉，此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例，楚楚将成为首例。
专家团队为患儿进行肺泡灌洗手术 （张祖国 摄）
为确保手术顺利，术前，呼吸内科团队进行了多次讨论，并联合多学科手术团队在猪肺上进行全程模拟演练，反复确认气囊位置、灌洗液量、重症监测等手术细节。周密准备后，6月初，在陆小霞教授带领下、呼吸内科团队与多学科精锐通力合作，正式为楚楚进行手术。
术中，多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管，以便灌洗液顺利进入左肺，同时避免右肺“呛水”，实现“干湿分离”。随后，将生理盐水注入左肺，配合排痰机的高频震荡，将蛋白沉积物“震松”后吸出，如此反复，洗出来的灌洗液从最初的浑浊“牛奶”逐渐变得清亮。最初的几瓶灌洗液静置后分层，下层均呈现厚厚的蛋白沉淀物。
手术全程，麻醉科团队严密监护着楚楚的生命体征，确保血氧饱和度维持在理想水平。历经4个小时，从楚楚左肺中洗出1600ml“牛奶”样沉淀液。10天后，楚楚再次接受右肺肺泡灌洗术，又洗出1615ml沉淀液。至此，肺部“大扫除”终于完成。
术后，楚楚的氧合显著改善，呼吸更加顺畅，脸上现出久违的笑容。昨日，她恢复良好，顺利出院。
专家提醒：持续性咳嗽，呼吸急促要警惕
武汉儿童医院呼吸内科陈鹏主任医师介绍，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不典型，仅表现为活动后气喘、顽固干咳、乏力等，可能被误诊为普通肺炎或哮喘。
他提醒，若孩子出现长时间的咳嗽、气促、呼吸困难、活动不耐受，且进行性加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗，有可能是肺部间质性疾病，应尽早到儿童呼吸内科就诊，必要时需进行支气管镜检查和基因分析排查罕见病因，避免延误病情。（记者：陈诗怡 通讯员：官笑涵 摄影：张祖国）
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