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63岁的木工肖阿伯长期住在厦门
反复腹痛、乏力、消瘦9个月
在外院辗转治疗仍不见好转
外院检查提示肾上腺占位
于是肖阿伯来到
复旦中山厦门医院
经多学科团队“抽丝剥茧”
答案出现了反转
真相浮出水面
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像胃病?像肿瘤?却难以治愈
肖阿伯最初只是反复上腹部隐痛、食欲下降、恶心呕吐,很像普通胃病或肝胆疾病。外院考虑为胆囊结石、轻度肝炎、十二指肠溃疡予以相应治疗。
然而
症状并没有缓解
反而越来越重
半年内,肖阿伯体重下降15公斤,逐渐出现明显乏力、胸闷、活动后气喘,外院检查提示肾上腺占位。为进一步明确诊断,寻求治疗最优解,肖阿伯前往复旦中山厦门医院泌尿外科张建平专家门诊求诊,做了全身PET-CT。
结果提示:双侧肾上腺不规则增粗并代谢增高,MT(恶性肿瘤)可能,请结合临床(进一步诊断)。
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PET-CT“亮起来”
是不是就意味着肿瘤?
同时
肖阿伯还有一组
非常关键的表现
引起了医生的注意
面部和全身皮肤明显变黑;血压低至88/52mmHg;血钠、血氯明显降低;整个人极度乏力。
PET-CT提示双侧肾上腺高代谢病变,肿瘤转移是首要怀疑方向。但患者的临床线索提示:肾上腺的问题可能不只是“占位性病变”,而是某种病理过程正在破坏肾上腺的组织结构和内分泌功能。
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是什么导致了双侧肾上腺
被破坏并功能衰竭?
是沉默的感染?
是失控的免疫攻击?
还是其他罕见病因?
在复杂线索中还原疾病全貌
为了明确病灶性质,泌尿外科张建平专家团队决定对肖阿伯的肾上腺肿块进行穿刺活检。经过超声科毛枫专家团队精准穿刺,病灶组织被成功取得。
此时
谜底渐渐浮出水面
侯君
复旦中山厦门医院病理科执行主任
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病灶中没有发现典型肿瘤证据,反而可见大量坏死组织、肉芽肿和炎症细胞。高倍镜下,我们观察到形态类似孢子的圆形小体,通过特殊染色证实为真菌。这意味着,影像上看似“恶性”的双侧肾上腺病变,不是肿瘤,而是感染。
凭借数十年的病理诊断经验
病理科侯君执行主任
敏锐提出一个罕见可能——
组织胞浆菌感染
由于这种病原体流行于北美、中南美等地区,在国内并不常见,病理科团队与感染性疾病科团队沟通后,建议肖阿伯通过病原宏基因组高通量测序(mNGS)进行验证,最终证实了侯君执行主任的判断——播散性荚膜组织胞浆菌病。
三重风险下的精准治疗
确诊后,肖阿伯被收入感染性疾病科病房。此时,治疗难题摆到了团队面前:
患者同时存在三重风险
播散性真菌感染
严重肾上腺皮质功能减退
继发肺部感染
治疗稍有不慎就可能诱发
致命的肾上腺危象
如何在“稳住生命体征”与
“同步清除感染病因”
之间找到精准平衡是关键
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缪青
复旦中山厦门医院
感染性疾病科执行副主任
患者的肾上腺功能已经濒临崩溃,任何治疗刺激都可能诱发致命的肾上腺危象;但如果不尽快控制播散的真菌和继发感染,感染会持续摧毁身体。因此,治疗并非简单的“同时进行”,而是一场有节奏的精细调控。
为了给患者肖阿伯量身定制综合治疗方案,一场多学科诊疗MDT迅速启动,感染性疾病科、病理科、消化科、呼吸科、风湿免疫科、内分泌科、血液科、神经内科、放射诊断科等多学科团队齐聚讨论,最终决定:一方面,强化抗真菌治疗;另一方面,及时给予氢化可的松激素替代,稳定血压和电解质;同时针对肺部继发耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染、肺水肿、低钾和肝功能异常进行综合处理。
经过20余天治疗
肖阿伯腹痛、乏力、气喘明显缓解
电解质和肝功能逐步恢复
肺部炎症好转并顺利出院
近期随访时
他的精神、体力明显改善
体重已回升4公斤
目前于门诊定期复查
并规律口服药物
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足不出岛
为何染上“欧美地方性真菌病”?
荚膜组织胞浆菌主要
流行于北美、中南美等地区
在我国并不常见
患者肖阿伯长期生活在厦门
没有明确境外旅居史
为什么会感染这种
“欧美地方性真菌病”?
答案藏在一个容易被忽略的细节里——职业暴露。感染性疾病科团队进一步追问病史后发现,患者从事木工30余年,长期接触木材、木屑和粉尘,其中包括进口木材。而组织胞浆菌的孢子可存在于土壤、腐烂木材,以及被鸟类或蝙蝠排泄物污染的环境中,并可随粉尘被吸入人体。复旦中山厦门医院感染性疾病科执行副主任缪青表示,感染不一定来自“人去了流行区”,也可能是病原体通过环境来到身边。
从反复腹痛、消瘦,到PET-CT提示“恶性肿瘤”,再到最终确诊罕见播散性荚膜组织胞浆菌病并顺利康复,肖阿伯的顽疾得除,离不开临床医生的敏锐洞察和专业研判,也充分展现了复旦中山厦门医院多学科协作模式下处理复杂疑难疾病的综合实力。这正是“家门口的上海医院”回应民生关切,全力以赴攻克一个个疑难复杂病例,为“提升‘三服务’、打造‘三满意’”医疗服务保障提升年行动写下的生动注脚。
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来源:复旦中山厦门医院
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二审:戴川 游章友
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