广东
本文作者：
赵东兴
广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任医师、睡眠医学中心负责人
广东省精准医学应用学会睡眠障碍分会副主任委员
每年的5月5日是“世界肺动脉高压日”。该节日的设立旨在唤醒全球对这种罕见、凶险却极易被忽视的疾病的关注。肺动脉高压患者的每一次呼吸都格外沉重，但却因症状不典型常被误诊为哮喘、心脏病或亚健康，导致错失最佳治疗时机。今天让我们一起揭开肺动脉高压的神秘面纱。
（图片由AI生成）
一、什么是肺动脉高压？
很多人会把肺动脉高压和普通高血压混淆，实则二者截然不同。
普通高血压：是体循环血压升高，影响全身动脉，常见头晕、头痛，可控可治。
肺动脉高压：是肺循环的"高压危机"，肺小动脉因内皮损伤、平滑肌增殖导致管腔狭窄、阻力增加，肺动脉压力异常升高（静息状态下mPAP > 20 mmHg）。心脏右心室需超负荷泵血，长期高压会导致右心肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭，危及生命。
简单来说，高血压影响全身动脉；而肺动脉高压专伤肺部血管和右心，是一种进展性、致死率极高的肺血管疾病。
诊断标准速览：根据国际指南，肺动脉高压的诊断需行右心导管检查（RHC），静息状态下平均肺动脉压（mPAP）＞20 mmHg即为异常。心脏超声是重要的筛查手段，但确诊金标准是右心导管检查。
（图片由AI生成）
二、肺动脉高压的症状表现
肺动脉高压早期症状极不典型，进展缓慢，容易被忽略或误诊，大部分患者确诊时已到中晚期。因此出现以下症状，千万别大意：
核心早期信号：劳力性呼吸困难，表现为爬几层楼、快走几步就气喘吁吁、胸闷气短，需要休息后才能缓解，这是最典型的首发症状。
容易被忽视的表现：
1、莫名乏力、疲惫：日常活动（如刷牙、穿衣）都感觉耗尽体力；
2、头晕、晕厥：活动后眼前发黑、甚至晕倒，这是病情加重的危险信号；
3、唇甲发紫、发绀：因为缺氧导致嘴唇、指甲呈蓝紫色，这类人群被称为“蓝嘴唇”；
4、胸痛、脚踝水肿：这是右心功能严重受损的晚期表现。部分患者因肺动脉扩张压迫喉返神经可出现声音嘶哑（Ortner综合征，发生率较低）。
三、哪些人需要警惕肺动脉高压？
临床上，肺动脉高压分为特发性（不明原因）和继发性（由其他疾病引发），WHO国际分类共5大类，不同类型治疗策略不同。以下人群是高危群体：
1、结缔组织病患者：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等，是最常见的继发原因；
2、先天性心脏病患者：尤其是左向右分流的先天性心脏病，即使治疗后也需终身随访；
3、慢性心肺疾病患者：患有慢阻肺、肺纤维化、睡眠呼吸暂停综合征、慢性血栓栓塞性肺病等疾病的人群；
4、有家族史人群：若有直系亲属患肺动脉高压，需警惕基因突变；
5、药物/毒物接触者：曾使用减肥药，如某些食欲抑制剂（阿米雷司、芬氟拉明）、某些化疗药、毒品，或长期接触苯、矽尘等的人群；
6、其他：HIV感染者、门脉高压患者、长期高原居住者。
建议以上人群定期做心脏超声筛查（每年1次）。若超声提示肺动脉高压可能，需至呼吸与危重症医学科或心血管内科进一步行右心导管检查确诊。
（图片由AI生成）
肺动脉高压虽凶险，但规范治疗可有效控制。目前靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物等）及肺动脉内膜剥脱术（部分类型适用）已显著改善患者预后。早识别、早筛查、规范治，让每一次呼吸都不再沉重，让每一个生命都能向阳而行。
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