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警惕硬皮病!罕见却不遥远

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家有娃的家长们注意啦!硬皮病是威胁儿童健康的系统性自身免疫病,一旦延误治疗可能导致皮肤不可逆硬化,甚至累及心肺、肾脏等重要脏器。

虽然它不能根治,但北京臻泰中医医生组提醒您:早发现、早干预、坚持规范治疗,就能有效控制病情、最大程度延缓疾病进展。

今天带大家全面了解硬皮病,做好科学防护!北京臻泰中医医生组给大家一次性说清楚,赶紧往下看吧!

什么是硬皮病?

硬皮病,中医称为“皮痹”,是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的弥漫性结缔组织病。该病被列入国家《第一批罕见病目录》,中国大陆地区患病率约1/10000,全球估计有250万患者。该病不仅侵犯皮肤,还可累及肺、心、肾、消化道等内脏器官,是需要高度重视的全身性疾病。硬皮病可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病(系统性硬化症),其中局灶性硬皮病为儿童期硬皮病的主要类型,多发于儿童,女孩多见。儿童系统性硬化症更为罕见,年发病率为0.27~2.9例/100万儿童,患儿的平均发病年龄为8~11岁,在8岁以上儿童中男女患儿数量比约为1:3。

硬皮病早期识别:这些信号要警惕

早期识别是改善预后的关键。最需要警惕的信号是雷诺现象:孩子的手指或脚趾遇冷或情绪激动时,出现“变白→变紫→变红”的三色变化。雷诺现象几乎见于所有硬皮病患儿,且常早于其他症状数年出现。其次是皮肤变化:早期局部皮肤发亮、紧绷、水肿,继之色素沉着或减退,晚期则皮肤萎缩、变硬。此外,还要警惕皮肤外表现:如手功能丧失、吞咽困难、胃食管反流、呼吸困难、乏力、水肿、血尿等。如果孩子出现上述症状,家长需及早就诊风湿免疫科或儿科风湿免疫专科。



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