洗出“牛奶肺”唤醒呼吸力！临沂市人民医院全肺灌洗术救治罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点 通讯员 张宝杰 冀霞

近日，临沂市人民医院呼吸与危重症医学中心成功为一名罕见病——肺泡蛋白沉积症（PAP）患者实施全肺灌洗术。患者因咳嗽、喘憋入院，确诊后分两次接受治疗，术后症状显著缓解，重新获得顺畅呼吸。

患者因“咳嗽、喘憋2月余”入院，进行性加重，查体发现杵状指，胸部CT显示双肺弥漫性“铺路石征”，犹如双肺被“磨玻璃”覆盖。经支气管镜灌洗及病理检查，确诊为“肺泡蛋白沉积症”。这是一种因肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积，导致肺无法有效进行气体交换的罕见病。若不及时干预，将引发严重呼吸衰竭。

由于患者系双侧肺病变，一次性灌洗风险较高，以呼吸重症监护病房冀霞副主任医师、呼吸与危重症医学科一病区康乐主治医师为主的医疗团队决定分期实施“全肺灌洗术”。术中，在静脉复合麻醉下，麻醉医生熟练置入双腔气管插管，实现左、右肺隔离。一侧肺由呼吸机辅助通气，另一侧肺则通过灌洗管反复注入37℃温生理盐水，并轻轻拍打患者胸壁，将沉积在肺泡内的蛋白样物质“洗”出。灌洗液从最初的浑浊“牛奶”样逐渐变为清亮，整个过程持续两个多小时。两次治疗共使用两万多毫升生理盐水，成功清除了沉积在肺泡内的异常物质。

术后，患者咳嗽、胸闷症状即刻缓解，血氧饱和度显著回升，短暂观察两天后，已经顺利出院，电话随访目前未再出现咳嗽、胸闷症状。患者表示：“感觉像换了一副新肺，呼吸从未如此轻松。”

【健康科普】

肺泡蛋白沉积症是一种病因未明、会“窒息”的罕见肺部疾病，患病率约为0.2%-0.5%。由于肺泡巨噬细胞功能缺陷，大量富含磷脂的蛋白质样物质在肺泡内沉积，像“水泥”一样堵塞肺泡，阻碍氧气进入血液。患者主要表现为进行性加重的呼吸困难、干咳、胸痛，后期可发展为呼吸衰竭。因症状不典型，早期极易被误诊为肺炎、间质性肺炎等。

全肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症最直接、有效的方法，被誉为“洗肺”。该技术并非普通“洗肺”，而是在全麻下，利用双腔气管插管将双肺完全隔离。一侧肺进行纯氧通气维持生命，另一侧肺则通过灌洗管反复注入生理盐水，将沉积在肺泡内的异常物质冲洗出来。

整个操作对术中管理、麻醉配合及灌洗时机把控要求极高，需要呼吸科、麻醉科、重症监护室等多学科团队紧密协作。通常根据患者病情，可分两次或多次对双肺分别灌洗。术后多数患者呼吸困难可立即缓解，肺功能显著改善，生活质量得到极大提升。

此次成功治疗，不仅为罕见病患者带来了新生，也体现了临沂市人民医院在呼吸系统疑难危重罕见病诊疗领域的综合实力。专家提醒，如出现不明原因的进行性呼吸困难、干咳，特别是影像学呈现双肺弥漫性病变时，应警惕肺泡蛋白沉积症可能，尽早到呼吸专科就诊评估。