5分钟攻克【耳聋/失聪】

作者：宠物医师网编委会

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导语

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[Day 68/100]

今日疾病：【耳聋/失聪】

一、基础

1.1定义

耳聋（Deafness）：指部分或完全的听力丧失。

表现为两种形式：

感绝神经性耳聋——由耳蜗内感受器、耳蜗神经或中枢神经系统听觉通路受损引起。

传导性耳聋——由于声音振动无法通过外耳结构传导至内耳结构所致。

1.2病理生理学

感觉神经性耳聋

遗传性：

遗传新生仔犬和仔猫与品种相关的耳蜗变性；明显与蓝黑色斑点和花斑色素沉积基因(merle and piebald pigmentationgenes)有关。这些基因的隐性等位基因可改变神经嵴黑色素细胞在身体各部位，包括皮肤、毛发、虹膜、眼睛毯状层和耳蜗部分部位定居的能力。耳蜗血管纹(striavascularis)缺乏黑色素细胞可引起这一结构在生后早期变性。此外，也存在与非色素相关的类型，某些情况下还会影响前庭系统，例如杜宾犬（与PTPRQ基因突变相关）。

获得性：

由于慢性感染、耳毒性药物、肿瘤、长期暴露于巨大噪音、麻醉相关因素，或因年龄增长导致的毛细胞和神经节细胞退化（老年性耳聋）所引起的耳蜗退行性病变。

传导性耳聋

遗传性：

外耳道、鼓膜或中耳内传导振动的听小骨存在先天性缺陷的情况较为罕见。例如，骑士查理王猎犬中存在原发性分泌性中耳炎的遗传易感性。

获得性：

因外耳道狭窄/闭锁、鼓膜破裂或听小骨融合等后天缺陷所致；最常见于慢性耳炎或中耳息肉。

1.3.遗传学

虽然先天性耳聋的遗传学机制尚未完全阐明，但已明确其与犬的花斑位点、梅尔位点以及猫的显性白色位点（与毛色相关的色素基因）存在强关联。

1.4发病率/患病率

单侧或双侧先天性耳聋在某些品种中的患病率如下：

达尔马提亚犬：美国30%，英国18%，瑞士17%，德国20%；

杰克罗素梗：美国4%；

澳洲牧牛犬：美国15%，澳大利亚10%；

英国牛头梗：英国11%（白色个体为20%）；

英国雪达犬：美国8%；

英国可卡犬：美国7%；

边境牧羊犬：英国2-3%；

纯种白猫：美国和德国均为20%；

非纯种白猫：英国和美国均为50%。

发病无性别差异。虹膜为蓝色的犬只先天性耳聋发生率更高。
拥有白色被毛和蓝色虹膜的杂种猫耳聋发生率很高。

携带暹罗猫蓝眼基因的纯种白猫，其先天性耳聋发生率则较低。
获得性耳聋可发生于任何品种和年龄的犬猫。

1.5临床症状

·单侧耳聋通常不易被察觉。患病动物极少表现出声音定位困难。
·双侧耳聋时，患病动物对呼唤其名字或摇晃食盆等声音信号无反应。它们常易受惊。通常对震动和视觉线索的反应会增强。

1.6病因

感绝神经性耳聋

·新生动物病例多考虑遗传因素。
·后天性耳蜗及耳蜗神经损伤：感染（内耳炎）、骨迷路或神经肿瘤、创伤（物理性或噪音性）、全身或局部使用药物或接触毒素[抗生素类：氨基糖苷类、多粘菌素、红霉素、万古霉素、氯霉素；消毒剂类：乙醇、氯己定、西曲溴铵；抗肿瘤药类：顺铂、卡铂；利尿剂类：呋塞米；重金属类：砷、铅、汞；其他类：耵聍溶解剂、丙二醇、水杨酸盐]、老年性耳聋、麻醉诱发。

传导性耳聋

·外耳炎及其他外耳道疾病（如耳道狭窄、异物、肿瘤或鼓膜穿孔）。 ·中耳炎、中耳息肉、原发性分泌性中耳炎。

二、诊断

2.1鉴别诊断

·发病年龄早：对于易感品种，提示先天性病因。
·有使用耳毒性药物、近期麻醉史或慢性耳病史：提示获得性病因。
·需评估是否存在脑部疾病。

2.2实验室检查

全血细胞计数/生物化学/尿液分析通常无异常。

若存在外耳炎，可行耳道细菌培养和药敏试验。
若怀疑中耳炎，可行鼓室穿刺术并对抽吸物进行培养。

2.3影像学检查

·鼓室泡和颅骨X线片：可能显示鼓室泡软组织密度影和骨质重塑；但在中耳炎/内耳炎病例中常无明显异常。
·鼓室泡超声检查：中耳炎/内耳炎病例可能显示无回声内容物，但敏感性较低。
·CT/MRI：对中耳/内耳疾病及颅内病变具有更高的敏感性。

2.4诊断程序

·脑干听觉诱发电位（BAER）：评估听力的金标准。通过测量听觉刺激诱发的耳蜗及脑内听觉通路的电活动，可可靠地识别单侧耳聋或部分听力损失的犬只。结合骨导刺激有助于区分感绝神经性耳聋和传导性耳聋。可用于测定听力阈值。

·耳声发射（OAEs）：内耳作为正常听觉过程的一部分产生的低强度声音，可通过将含麦克风的探头置于外耳道进行测量。已用于评估犬感绝神经性耳聋的两种形式为：瞬态诱发耳声发射（TEOAEs）和畸变产物耳声发射（DPOAEs）。OAE最适合用于先天性耳聋病例，因为它检测的是外毛细胞功能，不受内毛细胞、突触或耳蜗神经缺陷的影响。与BAER相比，DPOAE在评估老年性和噪音性听力损失方面可能更具优势，并可能降低先天性感绝神经性耳聋的检测成本和时间。

2.5病理学检查

先天性耳聋——血管纹退行性变，随后导致膜迷路结构塌陷。骨迷路保持完整。

获得性耳聋——与原发性疾病如耳炎或肿瘤相关。

耳毒性耳聋——耳蜗毛细胞退行性变、耳蜗神经变性及血管纹缺失。

三、治疗

3.1药物治疗

首选药物

·先天性耳聋无有效药物。
·根据细菌培养和药敏试验结果治疗耳炎。

注意事项

·使用氨基糖苷类或其他耳毒性药物时需格外谨慎。
·若鼓膜已破裂，应避免对外耳道进行局部治疗。

3.2手术治疗

手术主要针对获得性病因；先天性耳聋是不可逆的。

外耳炎、中耳炎或内耳炎：采取内科或外科治疗方法，取决于药敏试验结果、对抗生素的反应以及影像学发现。随着外耳炎或中耳炎的消退，听力传导功能可能会得到改善。

人工耳蜗植入可用于中度至重度耳聋的犬只，但目前仅有初步数据，且费用极其高昂。

四、预后及预防

患宠监测：根据耳炎管理需要进行。

可能的并发症：失聪犬只需要被安置在受保护的环境中，并经过训练才能成为功能良好的宠物。

客户教育沟通：失聪的动物同样可以成为功能良好的宠物，但需要主人付出更多耐心，对其进行特殊训练，并格外注意保护其远离交通等危险。

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审 核 | Quinn