特别报道 | 在“渐冻”中等待春风

记者手记

2月28日，是第十九个国际罕见病日。渐冻症是罕见病中被称作“清醒的囚禁”的那一种。当肌肉逐渐无力、萎缩直至生命消逝，它考验的不仅是身体，更是人性的坚韧。在我国患者确诊后的生存期往往只有3至5年。对抗罕见病，不仅需要患者与死神“分秒必争”的赛跑，更需要科学的进步照亮前路，需要人们的理解与支持。在国际罕见病日来临之际，记者将目光投向渐冻症群体，关注医学探索中的突破与困局、罕见病家庭背后的坚韧与希望，以及前沿科技为这一领域带来的可能。

2026年初春，一则消息在渐冻症病友群中迅速传开：合肥市第二人民医院成功为一名渐冻症患者实施脊髓电刺激器植入手术，患者术后腿部肌力有所恢复。这一信息被前京东集团副总裁、渐冻症抗争者蔡磊转发，更是在渐冻症患者和家属群体中引起广泛讨论。远在蚌埠的翟金龙和“渐冻人”妻子魏云静第一时间看到了消息，魏云静用眼控仪打下几个字：“老公，如果有效果，你带我去。”他们不知道的是，就在离家不远的蚌埠医科大学第一附属医院，另一场关于脑机接口的探索正在进行，为这个患者平均生存期只有3至5年、被世界卫生组织列为五大绝症之一的领域，带来另一缕微光。

手术灯下的希望与未知

2026年1月，合肥市第二人民医院广德路院区神经外科门诊，源源不断地接收着来自全国各地的咨询。轮椅和呼吸机成为候诊区常见的“伴侣”。不久前，这里进行了一项尝试，通过脊髓电刺激器植入术，为一名病情迅速进展的渐冻症患者提升自主活动能力。这一手术在安徽省内尚属首例，如同一道微光照进了这个被称为绝症的罕见病领域。

1月20日，合肥市第二人民医院神经外二科王少华主任与团队对一名渐冻症患者进行手术，将刺激电极精准置入硬脊膜外，与埋藏在腰部的神经刺激器相连

渐冻症，医学全称为肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种渐进性的神经退行性疾病。在渐冻症患者体内，运动神经元会不明原因地逐渐死亡，患者的身体被一点一点“冻住”，但患者的感觉神经并未受损，这意味着他们的意识始终清醒，能够清晰地感知到自己身体功能的逐步丧失。每一位渐冻症患者的命运轨迹各不相同，却都被推向相似的困境：清醒的灵魂被困在逐渐失灵的身体里。来自浙江的患者周先生从2024年4月开始感到浑身不适，同年11月在上海华山医院被确诊为渐冻症。渐冻症病情进展远超他自己的预期。“2024年9月之前，我还可以拄拐棍一天走上五六百步，9月份以后就慢慢不行了。”周先生回忆道。

抱着“有改善更好，没改善能控制病情也行”的想法，周先生来到合肥市第二人民医院。彼时的他，双下肢肌力已降至0级，无法坐立与行走。神经外二科王少华主任团队经过周密评估，决定采用脊髓电刺激技术进行探索性治疗。今年1月1日，团队为周先生成功施行手术，将刺激电极精准置入硬脊膜外，与埋藏在腰部的神经刺激器相连。

在手术中植入渐冻症患者体内的刺激电极

术后第四天开机调试时，振奋的一幕发生了：原本完全无法自主活动的患者，顺利实现了自主弯腿，肢体可少许抬离床边。左腿肌力一度恢复至3-4级，右侧也达到1级左右。这一变化，让医护团队和患者家属看到了希望。

然而，医学探索的道路从不是坦途。出院回家后，周先生的恢复情况有所放缓，腿部改善程度较刚开机时有所回落。这一现实提醒着所有人，对于渐冻症这样的世界性难题，任何单一技术的探索都还处于起步阶段。

尽管第一例患者的远期效果有待观察，但手术本身为后续研究提供了宝贵数据。1月20日，第二位渐冻症患者接受了同样手术。患者李先生今年48岁，2022年 9月底被确诊为渐冻症，他的病情从上肢开始蔓延，术前双手已失去行动能力，言语功能也受影响。手术当天在手术室的现场调试显示，患者手部出现剧烈抖动，神经电生理曲线跳动，证实电极位置精准、手术成功。

手术当天在手术室的现场调试显示，患者手部出现剧烈抖动，神经电生理曲线跳动，证实电极位置精准、手术成功

2月2日设备开机后，患者最初感觉“讲话和翻身好一些”，手脚改善不明显，但“微弱电流带来的麻痹感已经是双手很久没有感觉过的”。到2月下旬，患者反馈称之前不能动的手已经可以抬起，睡觉时平放的双腿也可以再次抬起，自主翻身更加顺畅，自己状况比术前好了很多。“比预想的要好。”李先生说道。

两例手术效果的差异性，恰恰印证了该技术的探索本质。王少华主任解释，渐冻症的核心病理是运动神经元的不可逆凋亡，脊髓电刺激并非针对病因的治疗，而是一种神经调控技术，通过电刺激调节神经信号传导，激活残存运动神经元功能，从而短暂提升肌力。

两场手术的消息通过渐冻症病友群在全国扩散，合肥市第二人民医院的咨询电话一度被打爆。高峰时期，病区办公室一天要接上百个电话。门诊中，王少华主任常常忙到中午十二点半以后，就诊患者里有五分之一是渐冻症患者，最远的从内蒙古赶来。

安徽省首位接受脊髓电刺激手术治疗的渐冻症患者在术后自主生活能力得到提升，但在出院回家后恢复情况有所放缓（组图）

然而，现实的残酷在于，绝大多数咨询者并不符合手术条件。“因为这是探索性治疗，不是根治手段。如果对手术期望过高，我们反而不能让患者接受手术。我们要实事求是，要对患者负责。”王少华主任反复强调。目前此类手术用于渐冻症治疗在国内刚刚起步，样本数量极少，对患者体质、疾病阶段有严格要求，效果因人而异且可能波动。

“渐冻症的攻克，最终仍需依赖基因编辑、干细胞治疗等基础科学领域的突破。脊髓电刺激的意义，在于为患者在等待‘解药’过程中，提供一种改善生活质量、延缓功能恶化的可能性。”正如经历手术的周先生在病友群的坦诚分享：“我实话实说了自己的情况，很多人期望值过高，我不能也不忍回复。”这份清醒与审慎，或许正是当前渐冻症治疗探索中最需要的态度。

暖灯下的余生与守候

1月28日，蚌埠市淮上区丽花园小区。阳光斜斜地洒进一间狭小却整洁的卧室，落在床沿。翟金龙正俯身为妻子魏云静梳头，动作轻柔，一遍一遍。屋里暖意融融，时光仿佛也放慢了脚步。

二十多年前，翟金龙从浙江只身来到蚌埠，开了一家小小的家纺店。彼时的魏云静，是个爽朗能干的本地姑娘。两颗心在日复一日的相处中慢慢靠近，从相识到相爱，再到结婚生子，日子虽平淡，却过得心贴着心。只是，命运的转折来得悄无声息。

1月28日，蚌埠市淮上区丽花园小区，“渐冻人”魏云静在丈夫的悉心照料下开始新的一天生活,魏云静发病至今已有9年，期盼有一天能够迎来身体的“解冻”

2017年，魏云静37岁时，起初只是微不足道的小毛病：吃饭时筷子会莫名掉落，平地走路也会无故跌倒。“以为她只是累了。”翟金龙回忆。他们去了医院，挂了四五个科室的号，始终无法确诊。

直到最后一次，魏云静独自前往医院。一位医生详细检查后谨慎给出倾向性判断：“应该是渐冻症了。”医生没有开药，只是叮嘱：“回去想开些，该吃吃该喝喝。”魏云静当时很奇怪，医生怎么不给开药不治疗呢？翟金龙更不愿相信，妻子除了偶尔小状况，生活几乎不受影响。他从网上查到的渐冻症患者症状都极明显，怎么能和妻子挂钩？“就没往上想。”

这种“不甘心”支撑他们走上更艰难的求医路。2020 年，魏云静病情明显加重——胳膊抬不起来，走路“像踩着棉花”。翟金龙带她三次赴京求医，三次做肌电图，答复依然是“可能，但不能确诊”。直到2020年9 月，北京协和医院经过所有检查后给出最终确诊，同样叮嘱：“做好心理准备。”

确诊那一刻，魏云静心理防线彻底崩塌。“我们去时她还能自己爬上火车中铺，确诊后回来时连路都走不动了。”回蚌埠前，在北京一家小餐馆里，面对两碗面条，魏云静一口也吃不下，只是不停地流泪。“她是一路哭着回到蚌埠的。”回来后，魏云静天天把自己关在房间，只是哭。那段时间翟金龙也害怕，但他知道自己不能倒下。“后来也不想了，就想着能照顾好老婆就好。”

“把今天过好”，是夫妻在绝望中学会的生存哲学。为了让妻子振作，他让儿子回来陪伴。两个月后，魏云静心态渐渐好转，甚至要求重返店里工作。要出门，翟金龙便开车带着妻子，她扶着助推器，她爬楼梯，不服输。为了抓住一丝希望，翟金龙带妻子跑遍全国各大医院，上网查资料、尝试偏方、购买昂贵进口药。可现实残酷，效果都极其有限。

病魔无情吞噬着魏云静的身体。2020年底，生活不能自理；2022年，彻底失去语言能力。伴随着吞咽功能严重衰退，如今魏云静吃一顿饭需要一个多小时，翟金龙就用保温碗一勺勺喂，有时喂着喂着自己累得睡着。看着妻子每多使用一样辅助器具，翟金龙的心都像被针扎，因为这意味着妻子的病情加重一步。买了轮椅，他还是坚持扶着妻子走，就怕她一不动就“再也动不了”。

魏云静虽已失去自主行动的能力，但在丈夫的照料下，每天仍通过眼控仪上网浏览资讯、与人交流，她关注最多的还是渐冻症治疗会不会有机会迎来突破

“心态好什么都好。”这是翟金龙近十年照护中最深的感悟。他学会自我安慰，也劝诫其他病友家属：“最开始一定不甘心，但不要过度去想。希望越多，最后越崩溃。把心态调整好，把今天过好，才能等到明天。”

魏云静自己活成了病友群里的奇迹。她1981年出生，患病第九年，呼吸功能尚未受致命影响，这在渐冻症患者中极为罕见。翟金龙归功于妻子心态好：“不是我们家照顾得多好，是我们家心态特别特别好，想得开。”

如今，他们靠眼控仪和眼神交流：屏幕上跳出的一行行文字，翟金龙在一旁悉心解读。每个深夜，待妻子安然入睡后，翟金龙都会刷遍病友群和最新的医疗资讯，对渐冻症治疗的每一个新名词、每一条新进展都熟稔于心。“我个人最看好的是干细胞和脑机接口技术，特别关注和期待。”他眼中闪着光。前不久，夫妻俩第一时间刷到合肥脊髓电刺激手术的消息。“这些病友很勇敢，临床是有风险的。但如果有合适的机会，我们也愿意试一试。”

很长一段时间里，蔡磊所做出的尝试，给国内无数渐冻症家庭带来了希望。为此翟金龙也鼓励妻子报名了蔡磊团队组织的药物临床试验，但最终由于身体状况不符合入组条件，未能成功参与。正如他所说：“哪怕只有1%的希望，也会去尝试。”

用丈夫翟金龙的话说，妻子的积极向上的心态是他们一家能支持到今天的最大动力

从2003年结婚至今，22年风雨同舟。翟金龙用如一日的陪伴，将最初那句“心贴心过日子”的承诺，化作夜晚的每一次翻身、喂饭时的一勺勺耐心。他最大的愿望，就是让好强的妻子能继续“好强”地生活下去，哪怕在这具被渐渐“冻住”的躯体里。而他，愿意做她余生最坚实的依靠，一起等待那个或许并不遥远的“明天”。

通往“解冻”的另一种路

从翟金龙和魏云静居住的淮河北岸眺望河的另一边，不过数公里之遥，便是蚌埠医科大学第一附属医院。淮河从蚌埠穿城而过，分隔又连接着两种截然不同的命运图景——一侧是日复一日的守候，另一侧则是争分夺秒的探索。

1月29日，蚌埠医科大学第一附属医院，患者通过非侵入式脑机接口接受辅助治疗

在蚌埠医科大学第一附属医院的病房里，两名患者正经历着神奇改变。一名因急性脑梗死导致偏瘫的中年男子，接受一种不用开颅的新疗法后，摇晃不稳的步态稳了，手指能重新活动。另一名42岁截瘫男子，受伤 8个月后，竟靠着“动念头”重新站了起来。这不仅是患者的幸运，更是安徽脑机接口技术从实验室走向临床的生动写照。

脑机接口，简单说就是在大脑和外部机器之间搭一座“桥”。

“脑梗死抢救，拼的就是时间。最有效的溶栓、取栓治疗都有严格时间窗，很多病人错过机会留下严重后遗症。我们针对发病72小时内、病情稳定的患者，在急性期就开始干预。”蚌埠医科大学第一附属医院神经内科主任时鹏介绍，他们使用的“无创脑机接口”技术，先用核磁共振给大脑拍3D照片找到受损位置，然后用微弱电流无创伤刺激大脑深处。2025年12月，时鹏团队完成全国首例此类治疗。“第一个病人恢复非常好，第二个病人来时完全动不了，通过治疗现在症状也明显改善。”

如果说时鹏是在和时间赛跑，那康复科做的就是帮患者身体找回功能。48岁脑梗患者李先生，右手像“挎篮子”一样勾着伸不直。他头戴轻便脑电设备，只要心里想着“抬手”，设备就能读出他的想法，带动机械臂帮他完成动作。脊髓损伤的赵先生也一样，靠“想迈步”的念头指挥外骨骼机器人，在受伤8个月后第一次站了起来。

技术还在向更深层探索。作为工信部人工智能产业链脑机接口方向“链主”单位，安徽北方微电子研究院从上世纪90年代就开始攻关相关技术，拥有专业研发团队，从电极、芯片到算法形成全链条自主能力。2026 年1月，蚌埠医科大学第一附属医院与安徽北方微电子研究院就脑机接口在阿尔茨海默病早期筛查中展开深度合作，共同开发“认知障碍数字化诊疗系统”。从微电极、脑电采集芯片，到医院临床使用的整套设备，背后都有这支“蚌埠力量”的支撑。

患者通过安徽北方微电子研究院研发的脑机接口智能康复训练平台对手部进行康复训练，脑机接口系统通过实时解码患者的运动意图（如想象手部运动），触发外部设备（如机械手或显示图像）执行相应动作（组图）

“脑机接口的未来一定是植入式的。”1月28日，蚌埠医科大学第一附属医院神经外科副主任医师赵永轩在接受采访时表示。目前，医疗团队正和安徽北方微电子研究院紧密合作，筛选适合病人，准备开展植入式脑机接口临床试验。医院已准备好专用的“脑机接口病房”，赵永轩打了个比方：“大脑是好的，只是输出信号的‘线路’断了，这种病人最有希望。”

在所有可能受益的病人中，渐冻症患者最让人揪心。病人大脑清醒，身体却一点点“冻”住。“我们刚发出脑机接口手术对象招募通知不久，就有渐冻症病人报名。”赵永轩说，虽然眼下研究先从瘫痪做起，但渐冻症是未来方向之一。对于渐冻症患者，脑机接口的意义不只是恢复生活能力，更是把被“冻”住的灵魂重新连接。放眼全国，从北京宣武医院到上海华山医院，都在这个领域取得突破。渐冻症抗争者蔡磊也说，他已准备好尝试脑机接口。

个体的突破背后，是系统的发力。2026年1月，安徽省脑机接口创新发展大会在蚌埠召开，由蚌埠市政府、蚌埠医科大学、安徽北方微电子研究院联合共建的“龙湖实验室”正式启动，“安徽省脑机接口创新发展联盟”揭牌。在中国科学院院士段树民等专家带领下，安徽组建专业团队，安徽北方微电子研究院承担9类40项国家和省市任务，与相关企业协同发力，打通从基础研究到临床应用的整条链。

从无创到植入，从急性期救治到康复训练，再到针对罕见病的未来展望，在这条通往未来的路上，探索者们正用一次次微弱电信号唤醒沉睡的肢体。这不只是技术的创新，更是对生命尊严最深情的守护。

对于翟金龙和魏云静来说，这场科技与生命的赛跑，在远方发生，也在一河之隔的医院里发生。那些在实验室和病房调试设备的科研人员，那些正在下一场手术做准备的医生，或许有一天会成为帮他们“解冻”的人。

问及想对渐冻症病友说些什么，魏云静通过眼控仪在屏幕上敲出“坚持住我相信未来我们会解冻的！我们一起加油！”

当记者即将结束采访，问躺在床上的魏云静有什么话想对渐冻症病友说。她注视着屏幕，眼控仪控制光标缓缓移动，在电脑上一字一字打出：“坚持住我相信未来我们会解冻的！我们一起加油！”那行字在屏幕上停留了很久……

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文图：黄洋洋

编辑：张倩莹

校对：吴巧薇

审核：周卫星 孙婷

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