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《中华医学杂志》2025年第45期发表了由中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑血管外科分会、国家神经系统疾病临床医学研究中心、国家神经疾病医学中心联合制定的《烟雾病和烟雾综合征临床管理指南(2025版)》(以下简称“《指南》”),旨在为临床医师及相关专业人员提供实用的诊疗参考,进一步规范烟雾病的诊疗流程、提升医疗服务质量,并为未来研究奠定坚实基础。
烟雾病是一种慢性、进行性脑血管病,主要特征是颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄或闭塞,并在脑底部形成异常的侧支血管网,导致反复发生缺血或出血性卒中。其临床表现多样,根据首发症状分为缺血型、出血型、癫痫型等。《指南》强调,数字减影血管造影(DSA)是诊断烟雾病的“金标准”,特征表现包括:双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞;在造影动脉期可见狭窄或闭塞血管周围出现异常烟雾样血管。同时,MRI+磁共振血管成像 (MRA)、计算机断层血管摄影术(CTA)等检查也具有重要辅助诊断价值。
手术是烟雾病治疗的主要方式,包括直接血运重建术、间接血运重建术及联合(直接+间接)血运重建术。《指南》明确,有症状的缺血型烟雾病患者应优先考虑血运重建手术,以预防卒中和改善预后。对于出血型烟雾病患者,血运重建术在预防再出血方面优于非手术治疗。对于偶然发现完全无症状、无卒中的成人患者,或存在症状但没有明确灌注受损的成人,远期卒中风险较低,可考虑保守治疗。麻醉管理方面,《指南》建议在严密监测下维持正常或略偏高的动脉血压水平与正常二氧化碳分压,以避免低灌注或“脑内窃血”现象,减少围手术期缺血和出血风险。
烟雾病的药物治疗以降低缺血和出血性卒中风险为目标,主要包括抗血小板药物、血管风险因素管理及症状控制。《指南》推荐,对于缺血型烟雾病患者,尤其是反复出现短暂性脑缺血发作或轻度脑梗死者,可考虑在综合评估血脂水平及全身状态后,合理使用他汀类药物。对于出血型烟雾病,急性期应将血压控制在安全范围并避免剧烈波动,暂缓使用抗血小板与抗凝药;进入稳定期后,单纯药物难以长期预防再出血,实施血运重建更为合理。《指南》强调了定期随访的重要性,建议使用头部MRI+MRA/CT+CTA进行结构与血管状态的评估,灌注检查等评估颅内脑血流情况,在条件允许时,可行DSA以更准确地评估侧支循环和血管情况。
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