从天津总医院走出来的内分泌科主任、知名糖尿病与代谢病专家刘铭

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刘铭，1965年9月出生，1983年9月，考入天津医学院医疗系本科，1988年8月毕业并获得医学学士学位后，在天津医科大学总医院从事老年病与内分泌代谢病临床工作。

1994年9月，刘铭在天津医科大学内分泌代谢专业攻读硕士研究生，1997年8月毕业并获得医学硕士学位。

1997年9月，刘铭在天津医科大学内科学（内分泌与代谢病）攻读博士研究生，2000年6月毕业并获得医学博士学位。

2001年1月，刘铭先后赴美国爱因斯坦医学院、美国密歇根大学医学院内科，从事研究工作。

2008年8月起，刘铭在天津医科大学总医院，先后担任内分泌代谢科主任、教授、博士生导师，同时担任内科教研室主任、内科规培基地主任等。

刘铭教授是我国知名内分泌与代谢病领域权威专家，长期从事糖尿病分子发病机制和内分泌罕见病的临床研究工作。

下面就简单地介绍一下刘铭教授在上述领域所取得的研究成果。

刘铭教授在糖尿病分子发病机制领域所取得的研究成果

刘铭教授在糖尿病分子发病机制领域的核心成果，主要聚焦于胰岛β细胞功能衰竭与单基因糖尿病两大方向。

首先，在胰岛β细胞功能衰竭的分子机制方面，刘铭教授率领研究团队率先发现正常β细胞中前胰岛素原/胰岛素原存在低效跨膜转位与错误折叠，提出“错误折叠胰岛素原致β细胞衰竭”的新机制，奠定领域理论基础。

他们证实前胰岛素原信号肽剪切位点突变（如A24D）导致剪切异常、内质网应激与β细胞损伤，且错误折叠前胰岛素原可“显性负效应”干扰野生型胰岛素原加工，为单基因糖尿病提供关键机制证据。

刘铭教授团队还揭示了TRAP复合物亚基异质性，即敲除TRAPγ显著损害胰岛素合成与血糖稳态；而敲除TRAPδ则引发外周胰岛素敏感性代偿性增强，为β细胞生物合成调控提供新靶点。

在内质网应激与β细胞保护方面，刘铭教授团队最早证实调节内质网氧化还原状态可改善胰岛素原折叠效率，增加有效转运与成熟胰岛素生成，为胰岛保护提供转化方向。

他们阐明前胰岛素原信号肽氨基端正电荷对跨内质网膜转位的关键作用，为干预胰岛素合成早期缺陷提供理论依据。

此外，刘铭教授团队还提出小分子干预阻断错误折叠胰岛素原异常二聚体的显性负效应，为延缓β细胞衰竭提供新策略。

其次，在单基因糖尿病研究方面，刘铭教授牵头中国单基因糖尿病登记筛查项目，覆盖全国28省市128家医院，绘制中国人群基因突变谱，推动疾病精准分型。

刘铭教授团队在世界上率先命名新型特殊类型糖尿病MIDY，丰富单基因糖尿病疾病谱。

在致病机制与临床转归方面，刘铭教授团队构建GCK - Q26L杂合突变小鼠模型，揭示GCK - MODY随年龄增长出现脂代谢紊乱与肾脏损害，挑战传统“低并发症风险”认知，优化临床管理策略。

另外，刘铭教授团队还系统解析单基因糖尿病致病基因功能，建立“基因检测 - 分型 - 个体化治疗 - 遗传咨询”全链条转化路径，提升诊疗精准度。

刘铭教授在内分泌罕见病领域所取得的研究成果

刘铭教授在内分泌罕见病领域的核心成果，表现为学科组织建设、诊疗体系搭建与临床转化方面 。

例如，在学科引领与组织体系建设方面，刘铭教授牵头成立中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组并任组长，确立“可治可防可研可负担、结果可改变临床路径”的研究重点，推动全国协作网络搭建。

刘铭教授团队搭建内分泌罕见病全国协作平台，建立登记系统与多中心数据共享机制，提升基层识别与转诊效率。

又如，在垂体-肾上腺疾病诊疗规范与机制研究方面，刘铭教授团队明确颅咽管瘤术后垂体功能减退患者超重/肥胖是糖代谢异常的独立危险因素，BMI≥27.25 kg/m²为高危阈值，优化围手术期与长期管理流程。

在规范垂体炎、垂体瘤（如生长激素瘤、ACTH瘤）的分层诊疗路径方面，刘铭教授团队建立奥曲肽抑制试验等精准评估方案，提高病因鉴别与疗效判断准确性。

在肾上腺疾病方面，刘铭教授团队系统分析库欣综合征病例中糖皮质激素受体表达差异，为围手术期激素替代与预后判断提供依据。

尤其值得一提的是，刘铭教授还牵头先天性肾上腺皮质增生症（CAH）全生命周期管理研究，规范新生儿筛查、激素替代与性腺发育异常干预路径，优化儿童至成人的过渡治疗方案。

他率领研究团队建立肾上腺罕见病（如无功能嗜铬细胞瘤合并异位CRH瘤）的多学科诊疗（MDT）流程，提升罕见肾上腺占位的病因诊断率。

最后，在临床转化与学术影响方面，刘铭教授推动内分泌罕见病诊疗指南/共识制定，他牵头编写《内分泌罕见病诊疗手册》，填补国内空白。

刘铭教授团队建立罕见病基因诊断-遗传咨询-个体化治疗全链条服务模式，提高诊断率与治疗达标率。

他们发表JCEM等高水平SCI论文，主持国家级/省部级项目，获天津市科技进步一等奖，培养专科骨干，推动国内内分泌罕见病诊疗与研究水平提升。

总结:从天津医科大学总医院走出来的内分泌科主任刘铭教授，是我国知名内分泌与代谢病专家。

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