国际神经内分泌肿瘤日：此病临床表现“千人千面” 这些情况需警惕

中国青年报客户端讯（中青报·中青网记者 余冰玥）每年的11月10日是国际神经内分泌肿瘤日。2011年10月，乔布斯因胰腺神经内分泌肿瘤去世，将这一“肿瘤中的罕见病”带入了公众视野。由于临床表现“千人千面”，神经内分泌肿瘤的误诊漏诊率很高，患者平均需要5年才能得到确诊。在国际神经内分泌肿瘤日前夕，记者采访了北京大学第三医院普通外科教授、主任医师原春辉，揭开这一疾病的神秘面纱。

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这种细胞遍布人体各处。因此，不同于一般肿瘤好发于身体某一部位，神经内分泌肿瘤几乎全身都有可能发生，其中胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤最常见。

“对于我国患者来说，胰腺神经内分泌瘤最为多见。”原春辉告诉中青报·中青网记者，作为一种罕见病，2025版《中国肿瘤整合诊治指南》指出，神经内分泌肿瘤的发病率约为6.98/10万人。在过去20年间，随着诊疗技术的提升及健康体检的普及，神经内分泌肿瘤检出率呈陡线上升趋势。

神经内分泌肿瘤起病隐匿，症状不典型，容易误诊及漏诊。绝大多数患者从发病到确诊需要5-7年，约有超过一半患者被发现时已经发生了远处转移。

原春辉解释，神经内分泌肿瘤主要分为功能性和无功能性。功能性肿瘤会异常分泌激素或肽类物质（如胰岛素、胃泌素等），导致特定综合征（如低血糖、腹泻等）。无功能性肿瘤虽可能分泌少量激素，但不足以引起症状，主要表现为局部压迫或转移相关表现（如腹痛、肿块等）。两者的诊断、治疗及预后均有差异。

“例如，有的患者有慢性腹痛或消化性溃疡，一直按照溃疡治疗不见好，却不知道其幕后杀手是‘神经内分泌肿瘤’。”原春辉提醒，如果在很长一段时间里，无缘无故地突然晕厥、发怒，在餐前经常出现低血糖、言语不利等症状，不能仅考虑神经系统或精神系统的问题，也需要考虑是功能性神经内分泌肿瘤激素异常分泌引发的临床表现。“这种疾病起病隐匿且罕见，没有长期诊治经验的医生会意识不到，容易误诊或漏诊。”

哪些情况下需要警惕可能是神经内分泌肿瘤？

原春辉表示，首先是有家族病史的人群。如果家族中有人确诊过神经内分泌肿瘤，需要警惕，可以对子女进行基因检测，针对胰腺、肾脏等进行筛查，40岁以上的人群需要定期做胃肠镜检查。

原春辉告诉记者，功能性神经内分泌肿瘤出现症状较早。以常见的胰腺神经内分泌肿瘤为例，胰岛素瘤的常见症状为低血糖发作，空腹和餐前会大汗、心慌；胰高血糖素瘤会在皮肤上出现游走性红斑，患者常因此去皮肤科就诊，被当成皮炎治疗。胃泌素瘤的表现是难治型消化性溃疡。还有一类血管活性肠肽瘤，表现是长期腹泻、大量水样便、电介质失衡。“如果在基层医院，每天给病人输液、补钾，按照症状来治，往往会忽视患者的真正病因是胰腺上长了肿瘤。”原春辉说。

原春辉提醒，如果出现腹痛、腹泻、发作性皮肤潮红、反复发作低血糖等症状，需要提高警惕、及时就诊，明确病因。目前，神经内分泌肿瘤的治疗以综合治疗为主，手术是最主流的治疗方法。“相较于胰腺癌，神经内分泌肿瘤生存时间长、治疗手段多。”原春辉说，在多学科诊疗（MDT）框架下的治疗手段包括内科的化疗、靶向、免疫，介入科的栓塞等，早期胰腺神经内分泌肿瘤通过手术可实现治愈。

来源：中国青年报客户端