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动脉性肺动脉高压患者总体的治疗目标和策略是达到低危状态,表现为良好的运动耐量、生活质量、右心功能和低死亡风险。建议患者定期进行多项指标评估,包括临床特征、运动耐量、血清生物标志物、超声心动图及血流动力学指标等。同时建议病情稳定的患者每3-6 个月随访评估1次,病情不稳定建议及时复诊。随访不仅是医疗评估,更需兼顾患者的长期管理和风险规避,需关注以下要点:
一、患者教育:提升自我管理能力
1、症状识别:教会患者识别 “急性加重信号”,如突发呼吸困难加重、夜间憋醒、晕厥、下肢水肿 24 小时内明显增加,需立即就医而非等待下次随访。
2、药物依从性:需强调靶向药需长期规律服用,避免自行调整剂量。
3、生活方式指导:避免剧烈运动,防止过度氧耗;预防病毒感染,感染是肺动脉高压急性加重的最常见诱因;心衰病人需要严格限盐(每日< 3 g),限水,每日饮水< 2000 ml,避免容量负荷过重加重右心衰竭;禁止妊娠,做好避孕措施。禁止去海拔 > 2000米的高原。
二、合并症管理:减少病情恶化风险
1、基础病控制:若为继发性动脉性肺动脉高压,需同步随访基础病。
2、药物相互作用:避免使用可能加重病情的药物,就医时需主动告知病史及用药清单。
三、心理与社会支持
患者常因病情进展出现焦虑、抑郁,随访时需常规评估心理状态,必要时联合心理科干预。同时,鼓励患者加入患者互助组织,通过同伴支持提升治疗信心。
四、多学科协作:复杂病例需团队参与
动脉性肺动脉高压病情复杂时,需联合心内科、呼吸科、风湿免疫科、影像科、药剂科等多学科团队(MDT)制定随访方案,避免单一学科评估的局限性。
五、长期监测:关注远期并发症
1、定期筛查 “靶向药不良反应”:如注射部位的情况以及肝肾功能等。
2、警惕 “慢性血栓栓塞性肺动脉高压”:若患者出现 6分钟步行试验下降伴咯血、抗凝治疗效果不佳,需进行通过肺通气灌注显像或肺动脉 CTA(CT血管成像) 进行排查。
肺动脉高压的随访治疗需 “个体化、动态化、多维度”,核心是通过规律评估调整治疗方案,同时强化患者自我管理和风险规避。患者与医生的密切配合是实现长期稳定的关键,切勿因 “无症状” 而忽视随访 ,动脉性肺动脉高压的进展往往隐匿,等到明显症状出现时可能已进入晚期。
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