温州25岁女子手指会变色！医院一查，竟是这种罕见病…

近日，2025年诺贝尔生理学或医学奖颁给了三位在外周免疫耐受研究上取得成果的科学家，免疫系统疾病由此再次受到关注。市民吴女士（化姓）刷了科普视频后，发现自己的双手有点不对劲。医生诊断后说，她患的是一种罕见的免疫性疾病——硬皮病。

最近一年，25岁的吴女士注意到自己的双手有点反常，气温一降低，手指的颜色会从苍白变成紫色再变成红色。因为对生活没有产生太大影响，她也没有在意。一天，吴女士在刷视频时偶然刷到硬皮病的“雷诺现象”，同款的手指变色，同款的胸闷气喘，让她心生不安。她根据视频上医生的专科指导，找到了温州医科大学附属第一医院风湿免疫科，医生给她做了相关检查，最终确诊她患上了硬皮病并发间质性肺病。接受一段时间治疗后，她的手肿明显消退，胸闷气喘症状也得到了改善。

硬皮病的突出特征就是皮肤增厚变硬，患者往往会出现皮肤增厚、质地变硬，紧贴皮下，不易捏起，但不要以为它只是个皮肤问题。温医大附一院风湿免疫科主任孙莉介绍，硬皮病在医学上有一个正式的名字，叫系统性硬化症，它不仅会让皮肤变硬，还可能影响到全身多个脏器系统，比如肺、心脏、胃肠道、肾脏等。它是一种罕见病，2018年被正式列入我国第一批罕见病目录，病人以女性为多，发病年龄多为30-50岁。

雷诺现象是硬皮病最常见的早期表现，吴女士的症状就属于非常典型的雷诺现象。症状往往表现为手指或足趾在寒冷或精神紧张的情况下，依次出现苍白、发绀（青紫）、潮红的变化，同时可能伴有疼痛。如果雷诺现象比较严重，患者还可能出现手指溃疡，严重时伴发感染。随着病情进展，指端慢性缺血可能导致指骨吸收，手指逐渐缩短和变形。

硬皮病患者易发生间质性肺病的并发症，也可能会有肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血、晕厥等，致死率较高。此外，硬皮病还可累及心脏、消化道、肾脏、关节肌肉、神经系统等多个器官系统。

硬皮病的皮肤增厚变硬和雷诺现象等早期表现容易被忽略，但如果到风湿免疫专科就诊，医生通常能够较为迅速地作出初步诊断。一旦皮肤病变进入硬化期或萎缩期，或者肺部纤维化进展为慢性改变，现有治疗手段很难逆转。硬皮病治疗的主要目标是改善症状并延缓疾病进展。随着免疫学的进展，目前已有多种治疗方法包括免疫抑制剂、生物制剂正用于临床，细胞治疗等多种新型手段也正在探索之中。孙莉医生介绍，去年一例硬皮病患者接受了CAR-T治疗，也取得了一定疗效。

硬皮病的发病原因尚不十分清楚，遗传、免疫、感染等因素都可能有关。医生提醒，如果出现雷诺现象或手指肿胀等症状，需要去正规医院风湿科门诊就诊，以帮助早期诊断。

来源：温州都市报

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