河南
病史描述
患儿女性，3岁，2024年12月出现间断呕吐，行头部核磁检查发现鞍区巨大占位，考虑视路胶质瘤可能性大。2025年1月行手术治疗，部分切除肿瘤，术后病理为毛细胞型星形细胞瘤，WHO 1级。术后残余肿瘤体积较大（58*61*40mm）。
治疗经过
2025年2月起于我科开始化疗。化疗前检查左眼视力1.0，右眼无光感。头部MRI提示鞍区巨大占位（图1）。
诱导期结束时复查头部MRI提示肿瘤较前缩小（51*57*40）（图2），复查视力提示左眼视力维持于1.0，右眼光感。
巩固期第3周期治疗后复查头部MRI提示肿瘤较前进一步缩小（39*47*27）（图3），复查视力提示左眼视力同前，右眼15cm数指。现患儿继续接受治疗，可正常生活。
专家点评
该患儿为视路胶质瘤，起病年龄小于3岁，且体积巨大。治疗前单眼视力严重下降。治疗的主要目的在于尽快缩小肿瘤体积，并保存现有视力。对于此类患儿，化疗可有效控制肿瘤进展，保留并改善患儿视力，提高生活质量，是主要治疗手段。传统的治疗方案为CV方案及TPCV方案，对于低龄儿童，主要采取CV方案治疗。该方案客观缓解率约为50%，但起效相对较慢，不利于挽救和维持视力。
我科张俊平主任团队开展的关于改良CV方案的临床研究结果显示，与传统CV方案相比，改良CV方案可使完全缓解率从4%提升至15%，客观缓解率从约50%提升至约90%，超过80%的患者肿瘤缩小幅度超过50%。此外，改良CV方案的中位起效时间缩短，为4.1个月，5年无进展生存率高达74%。本例患儿经过改良CV方案治疗，影像学检查显示肿瘤持续缩小，视力得到保护，且不影响生活质量。
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