患儿持续高热，眼睛差点失明，幸亏医生多问了一句……

*仅供医学专业人士阅读参考

你知道诊断是什么吗？

撰文| 小池

病例资料

▌一般状况

11岁男性患者，主诉为“视力模糊持续5天”。就诊前曾有打喷嚏、流鼻涕与发烧病史，体温最高为38.9℃。在视力障碍发作前约10天，患者服用退烧药后症状消失，随后患者视力逐渐下降，右眼出现盲点，伴轻度畏光、流泪与结膜充血。左眼无不适。

▌体检与眼部检查

患者全身浅表淋巴结未见肿大。眼部检查显示，他的右眼和左眼的未矫正视力分别为20/63和20/20，最佳矫正视力（BCVA）分别为20/63和20/16。右眼眼压（IOP）为14.7mmHg，左眼为13.0mmHg。右眼角膜清晰，可见2+房水细胞与房水闪辉，晶状体表面有色素细胞，以及大量玻璃体混浊。

眼底检查发现，视盘上方约6PD的黄白色视网膜下结节性病变，周围血管迂曲和血管扩张。此外，病变内部和周围均可见渗出性视网膜脱离，延伸至视网膜的鼻侧和下侧。左眼前部和玻璃体正常。左眼眼底检查显示孤立性苍白色指状突起病变，延伸至玻璃体腔。该病变位于靠近鼻侧锯齿缘的区域。左眼周围视网膜外观正常。

图1 眼底检查，（a） 治疗前广角眼底照 OD： 右眼视网膜下结节性病变 OS： 左眼孤立指状突入玻璃体腔的病变；（b） 治疗6个月后广角眼底照 OD： 右眼病变出现溶解和瘢痕 OS： 左眼突起病变消退，色素沉着；（c） 治疗前荧光眼底血管造影；（d） 治疗前光学相干断层扫描

▌辅助检查

右眼B超扫描显示，玻璃体腔内漂浮着高回声膜。左眼玻璃体腔内显示少量点状低至中等回声，以及附着于眼球后部的中等指状回声（图2a）。

荧光素眼底血管造影（FFA）检查显示，右眼早期病变表现为斑驳状强荧光，中期表现为荧光渗漏，晚期表现为弥漫性渗漏，视网膜下腔荧光聚集。病变周围的外围视网膜血管出现扭曲和扩张。左眼指状病变早期覆盖荧光，晚期病变周围出现渗漏，表现为低荧光（图1c）。

图2 治疗前的辅助检查 （a）超声检查 （b）眼眶磁共振成像

光学相干断层扫描（OCT）显示右眼病变内部与周围的视网膜神经上皮与色素上皮分离。眼眶磁共振（MRI）显示，左眼眶内侧壁可见边缘清晰的影像，大小约为6.3mm×2.6mm，T1加权成像信号略高，T2加权成像信号混杂。眼眶CT与露骨CT显示无肿瘤或占位性病变，胸部CT显示右上肺野有3mm孤立性肺结节，腹部CT显示多个肠系膜小淋巴结。

▌实验室检查

常规血液检查显示中性粒细胞比例下降（28.4％↓），白细胞比例上升（62.4％↑）。其他无异常。眼内液体检查显示右眼房水中IL-6、IL-8与VCAM水平显著上升。特异性抗体的酶联免疫吸附试验（ELISA）表明单纯疱疹病毒（HSV）IgG与带状疱疹病毒（VZV）IgG水平略有增加，而弓形虫IgG与弓蛔虫IgG水平在正常范围内。对右眼玻璃体液样片进行的宏基因组学NGS检测显示汉赛巴通体，相对丰度为0.71%。

诊断与治疗

根据这些发现，医生有了诊断方向，又询问了病史，证实了自己的想法。

原来，男孩前几天接触过家门口的2只猫，最终医生诊断为：

①猫爪病（CSD）（双眼）；②全葡萄膜炎（右眼）。起始给予患者口服盐酸多西环素100mg bid，持续28天，此外，给予患者甲泼尼龙片并逐渐减量，从16mg qd（持续7天），随后在7天内减量至8mg qd，最后在剩余的7天内减量至4mg qd。给予患者右眼扩瞳药与皮质类固醇滴眼液。

开始治疗后的7天随访中，患者报告视力主观改善，右眼眼前漂浮物减少，且晶状体前表面的色素细胞显著减少。玻璃体混浊得到缓解，视网膜下结节病变呈扁平状，右眼的渗出性视网膜脱离有所改善。左眼中，先前观察到的孤立性指状病变消退，残余少量灰白色点状渗出物。

治疗1个月后，双眼BCVA达到20/16，右眼和左眼眼压分别为13.0mmHg和14.3mmHg。右眼前段清晰，玻璃体透明，视网膜正常，结节性病变溶解，血管迂曲改善，视网膜下渗液消退。在左眼中，影像大小与治疗开始后1周观察到的相似。治疗6个月后，双眼BCVA为20/16。右眼和左眼的眼压分别为15.7mmHg和16.3mmHg。两眼病变部位均呈蓝灰色萎缩，无血管迂曲。

如何诊断CSD？

该病例为11岁男性，与未接种疫苗的猫间接接触后，右眼出现葡萄膜炎，双眼眼底出现结节性病变。值得注意的是，这是首个有记录的CSD表现为视网膜下结节的病例。为了诊断疾病，研究者使用了NGS技术。

巴尔通体是一种有氧革兰氏阴性杆菌，是多种人畜共患传染病的病原体。猫是汉赛巴通体的主要宿主，可通过吸血节肢动物的传播，导致猫对猫或猫对人的传播。对中国人血清中抗汉赛巴通体IgG进行检测，阳性率约为9.68％。

CSD通常表现为皮损部位的红色丘疹和近端区域淋巴结炎，大约一半病例具有全身表现，如发热和盗汗，免疫功能低下者可能会出现严重并发症，包括血小板减少性紫癜、脑炎、骨髓炎、心内膜炎等。约5%-10％ CSD患者具有眼部表现，且往往在全身症状发作2-3周后出现。值得警惕的事，一些患有眼部并发症的CSD患者并无猫抓或昆虫咬伤的病史，这或是因为患者在接触猫后擦眼睛、导致跳蚤粪便污染结膜所致。

CSD的眼部症状多样，通常为单眼，常表现为神经视网膜炎与POGS，而该病例是CSD患者中第一例报告双眼眼底结节性病变的病例。但由于无法进行活检，缺乏病理学证据证实该患者的结节性病变是否为肉芽肿淋巴结。

实验室检查在明确诊断方面具有至关重要的作用，传统的血清学检测对诊断汉赛巴通体感染的特异性与敏感性有限，然而，mNGS的出现彻底改变了这一状况，它能对患者样本中的微生物与宿主遗传物质进行全面分析，一次性通过少量样本提供有价值的序列信息。在本病例中，研究者通过对患者玻璃体液样本进行mNGS，发现了相对丰度为0.71％的汉赛巴通体。研究者认为，这项新兴技术将为传染病的诊断提供强大的助力，从而使更多患者受益。但由于费用较昂贵，不建议将其作为初诊的检查项目。

小结

虽然大多免疫功能正常的患者而言，CSD是一种自限性疾病，但它仍可能导致患者视觉功能受损。CSD相关眼部感染的治疗目前仍缺乏强力的循证医学证据，主要依靠病例报告或病例系列。在本病例中，患者对于盐酸多西环素与激素联合治疗应答良好，视力得到了显著改善。这可能是因为患者处于疾病早期，病变并未严重影响黄斑与视神经，以及患者在确诊后接受了标准、有效的治疗。患者的预后也表明，抗生素与皮质类固醇治疗CSD具有良好的效果。

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本文来源：医学界眼科频道

责任编辑：叶子

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