成人髋关节发育不良临床及影像学特征

本文的目的是回顾青年人髋关节发育不良的临床和影像学特征，以及潜在的并发症。髋关节发育不良是继发性骨关节病的重要原因，其占需要全髋关节置换术的患者的很大比例。年轻成人轻度髋关节发育不良的影像学特点可能很细微，主要是基于髋臼对股骨头覆盖不足的检测。

发育性髋关节发育不良（Developmental Hip Dysplasia）包括广泛的髋关节异常，从浅髋臼到完全脱臼的“高跨high-riding”髋关节。发育性髋关节发育不良的诊断可能是显而易见的，但有时可能是细微的，可能仅仅表现为股骨头和颈部未被髋臼充分覆盖。尽管尝试通过出生时和婴儿期进行髋关节发育不良的筛查进行早期诊断，但相对较多的病例在成年期前未被发现，估计患病率为0.1％[ 1 ]。早期干预的延迟诊断和缺乏可导致早期骨关节炎在年轻成年[ 2 - 5 ]。

髋关节发育不良的自然发展已经在文献中得到了很好的评价[ 2，6 ]，并已注意到在50.3岁以后25%-50%的患者会导致骨关节病。Wiberg [ 5 ]在他对先天性髋关节半脱位的研究中指出，他的所有具有明确半脱位的患者，在50-60岁时表现出骨关节病。Wedge和Wasylenko [ 4 ]指出，一般而言，发育不良的患者发生髋关节病的时间比半脱位患者晚约10年。此外，增加的股骨前倾和髋臼发育不良已被认为是髋关节“原发性”或“特发性”骨关节病的致病因素[7 ]。

Wedge和Wasylenko [ 4 ]在文献共识的基础上表明，如果在1岁之前实现同心复位和功能正常，股骨前倾和髋臼发育不良会自发地改善。在4岁之前，同心复位加上前倾或髋臼发育不良的矫正导致另一方的改善。4岁以后，不太可能自发改善，同心复位必须伴有关节两侧继发畸形的手术矫正[ 4 ]。人们普遍认为，如果早期发现髋关节发育不良，必须纠正紊乱的解剖结构，以防止髋关节病[ 4]]。即使在轻度髋关节发育不良中，髋关节旋转中心的相对侧向化，股骨头覆盖不良，以及股骨头与发育不良髋臼之间的接触面积较小，也会在髋关节上产生高度不对称的力集中（图 1），和次级关节软骨和盂唇损害[ 8 - 10 ]。

A.29岁发育正常的女性髋关节

B.24岁发育不良的女性髋关节

图1 - 正常和髋关节发育不良。右侧髋关节前后位X线片，图示29岁女性（A），髋臼顶部正常，承重力施加于整个表面；24岁女性（B）发育不良浅髋臼顶，承重力分布在较小的区域。 箭头表示髋臼顶，弧形表示承重力。

放射学评估

髋关节发育不良的诊断，传统上是基于放射学评估。最常用的髋关节发育不良的测量是中心边缘角（ center-edge angle），垂直中心前角（vertical-center-anterior margin angle），和髋臼指数角（acetabular index angle），提供髋臼缺陷的信息，和股骨颈干角度（caput collum diaphysis angle），其重点是股骨头颈轴的关系。

X线已被用作髋关节发育不良的主要诊断方法，与CT和MRI相比具有一定的优势，如成本更低，更好的可访问性。然而，X线拍片缺乏评估早期髋关节病的敏感性。 此外，由于患者定位不理想以及难以识别髋关节发育不良患者的确切骨质界标，射线照片上可能会出现明显的测量误差。 另外，由X线照相方法提供的成像评估缺少通过横截面成像获得的3D信息，因此限制了髋关节关节表面中异常的程度和位置的准确量化。

表1：在髋关节发育不良的X线测量

图2A 中心边缘角的测量

A，图中显示中心边缘角（CEA）。在体位良好的X线片上，通过两侧股骨头中点，画一条直线，然后在股骨头中点做一条与之垂直的直线，然后再做一条通过股骨头中点的直线，与髋臼外上缘相切，两条线的夹角，叫CE角。中心边角度值大于25°是正常的[ 5 ]。20-25°的值被认为是边缘性发育不良。

图2B 中心边缘角的测量

B，38岁女性,前后位骨盆X线片显示发育不良的左髋（CEA <20°）。

图3A 垂直中心-前缘（VCA）角的测量

A，图示用于测量垂直中心 - 前缘（VCA）角度的髋关节“假剖面”视图的患者定位，用于评估前髋臼覆盖。 插图显示用于评估髋臼前部覆盖的VCA角。 在横向示意图中，通过股骨头中心绘制垂直线，绘制第二条线连接髋臼前缘和股骨头中心，这两条线之间的角度是VCA。大于25°时，是正常的前髋臼覆盖。测量小于20°的VCA被认为是髋关节发育不良的诊断。

图 3B 垂直中心 - 前缘（VCA）的测量

B，36岁女性的X线片显示VCA测量小于20°，被认为是髋关节发育不良的诊断。

图4A 股骨颈干角（CCD）的测量

A，图中显示股骨颈干角（CCD）角，其由沿着股骨颈轴线延伸穿过股骨头中心的线形成，沿着股骨干轴线绘制交叉线。

用于成人的股骨颈骨干角度正值的范围从120°至135°。 股骨颈骨干角大于135°是诊断髋外翻（coxa valga），而小于120°的股骨颈骨干角是髋内翻（ coxa vara）[30]。 虽然髋关节发育不良可以与髋外翻相关联，患者髋关节发育不良可具有正常股骨颈干角度，或较不常见的髋内翻，但股骨颈干角是诊断标志，具有重要的临床意义，它可能会影响治疗决策和制定手术方案。

图4B 股骨颈干角（CCD）的测量

B，32岁男性（B）的骨盆X线片，伴有轻度左侧髋关节发育不良，和中度右侧髋关节发育不良和外翻（CCD> 135°），CCD测量显示左侧髋关节。

图4C-股骨颈干角（CCD）的测量

C，39岁男性（C） 严重双侧髋关节发育不良伴髋关节脱位和髋内翻（CCD <120°），左侧髋关节显示CCD测量。

图5A-髋臼指数角（Tonnis角度）的测量

A，图中显示了髋臼指数角（Tonnis角度）或水平外角的测量值。髋臼指数是指在骨盆正位X线片上，通过双侧髋臼Y形软骨顶点画一直线并加以延长，再从Y形软骨顶点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一直线，此线与骨盆水平线的夹角即为髋臼指数。髋臼指数能够较为准确的反映髋臼对股骨头的覆盖程度，因此髋臼指数已被广泛用于评估髋臼的发育程度，是髋关节发育不良的诊断与疗效评估最重要的临床指标之一。髋臼指数角等于或小于13°被认为是正常的[ 33 ]，而大于13°者是髋关节发育不良的放射学标志。

图 5B-髋臼指数角（Tonnis角度）的测量

B， 32岁男性，右前后位骨盆X线片，显示发育不良的髋关节，水平外侧角> 13°。

图6A-评估Fovea Alta位置

A，图画显示了中央凹（Fovea Alta）位置的评估。 δ角是从髋臼Y形软骨顶点内侧边缘（点A）和中央凹的上缘（点B）向股骨头中点画两条线的夹角。在MRI上，使用矢状和冠状面可以很好的显示。正常的δ角大于10°，而中央凹的发育不良髋的角度≤10°。

图 6B-评估Fovea Alta位置

B， 33岁男性右髋前后位X线片

图 6C-评估Fovea Alta位置

相应的冠状T1加权MR图像（C）显示正常δ角> 10°

图 6D-评估Fovea Alta位置

d图中显示了由于中央凹与中央股骨头接触面积减少，引起的早期上髋臼软骨磨损的理论。

图 6E-评估Fovea Alta位置

31岁的患者右髋部的前后位X光片。

图 6F-评估Fovea Alta位置

31岁男性和相应的冠状T1加权MR图像（F）显示发育不良的髋关节“中央凹”，δ角≤10°。 在这种情况下，角度是负的，因为中央凹的上缘和Y形软骨的内侧边缘重叠。

一些研究评估了CT在精确评估髋臼形态缺陷方面的效用。 CT可用于表征成人髋关节发育不良的前、后或全局缺陷[35-41]。 此外，该模式可用于测量和确认X线摄影的中心 - 边缘角度，垂直 - 中心 - 前缘和髋臼指数的2D CT相关性。轴位CT图像还可以通过测量前髋臼扇形角，后髋臼扇形角和水平髋臼扇形角来提供髋臼缺损的形态学分析（表2）。

表2：髋关节发育不良的CT测量

图7A-前髋臼扇形角（AASA），后髋臼扇形角（PASA）和水平髋臼扇形角（HASA）的测量。

本图显前髋臼扇形角（AASA），后髋臼扇形角（PASA）和水平髋臼扇形角（HASA）的测量。轴向CT上测量，在大转子上方层面成像。通过穿过股骨头中心和与髋臼前唇相切的线，绘制线来产生前髋臼扇形角。当前髋臼扇形角大于50°时，存在足够的前髋臼覆盖。PASA通过穿过股骨头中心和与髋臼后唇相切的线绘制线来测量。当PASA大于90°时，存在足够的后髋臼覆盖。HASA 是通过从髋臼前唇到股骨头中心和髋臼后唇的线条来测量的。

图7B-前髋臼扇形角（AASA），后髋臼扇形角（PASA）和水平髋臼扇形角（HASA）的测量。

B， 29岁女性的CT图像显示发育不良的髋关节，前部覆盖不足（前髋臼扇形角<50°），全球覆盖范围不足（HASA <140°）和边缘缺损后部覆盖（正常PASA> 90 °）。

CT的3D重建能力，已经可以更精确的评估髋臼发育不良的严重程度。在术前评估髋臼缺陷的类型和程度时，CT有助于髋关节发育不良的影像学评估。三维CT是有用的，因为它为外科医生提供了用于矫正髋臼缺陷的术前路线图，这对于外科医生在横截面2D图像上可能不那么明显。此外，评估中央凹作为髋关节发育不良的诊断标志物的效用，可能会受益于使用重建的3D CT图像来准确表征股骨头中央凹的位置。

基于CT的髋关节发育不良的评估，具有患者的辐射暴露和对软骨损伤的早期变化相对不敏感的缺点。CT关节造影术，直接关节内注射造影剂，已被证明是一种敏感和可重复的方法，用于评估髋关节发育不良患者的实质性关节软骨损失。然而，后一种技术的局限性包括侵入性、更高的成本。

图8A-正常和发育不良的髋关节

48岁男性（A）无髋关节发育不良，中央凹头盖骨（圆圈）正常位置。

图8B-正常和发育不良的髋关节

37岁女性（B）髋关节发育不良，中央凹（圈）的位置较高。

MRI提供关于髋关节发育不良中髋臼缺陷的形态学信息。使用前三角中心冠状MR图像确定中心 - 边缘角度的MRI测量，其中股骨头形成圆形的矢状和轴位图像与放射图形测量相关，可用于评估髋臼缺陷（表3）。相反，通过矢状位和轴位图像三角测量确定的后冠状切片上的中心边缘角度测量与射线照相测量相关性较差。

表3： 髋关节发育不良的MRI测量

图9A-MRI测量中心边缘角

A，27岁女性的MRI，骨盆的冠状T1加权图像显示中心边缘角度的测量，正常中心边缘角> 25°。

图9A-MRI测量中心边缘角

32岁女性（B）发育不良的髋关节，中心角<20°

骨关节炎的早期检测，表现为软骨和盂唇的损伤，也可以使用MRI进行评估。

图10A -32岁女性，患有髋关节发育不良和唇部病变。

图10B -32岁女性，患有髋关节发育不良和唇部病变。

图10C -32岁女性，患有髋关节发育不良和唇部病变

可见异常信号（曲线箭头，A和B），与前髋臼软骨下囊肿相关的冗余扩展的盂唇（虚线箭头，C）。

图10C -32岁女性，患有髋关节发育不良和唇部病变

骨盆X线片检查，右侧髋关节中心边角为12°，这与髋关节发育不良一致。 尽管股骨头覆盖不足似乎很细微，特别是在MRI研究中，该患者具有基于中心边缘角的评估，右股骨头显著覆盖不足，这很容易被发现。

图11A -28岁女性患有左髋发育不良和软骨下压缩骨折

A，冠状脂肪饱和度T2加权的骨盆MR图像显示左侧髋臼顶部缺损（中心边缘角度<20°），与髋关节发育不良一致。

图11B -28岁女性患有左髋发育不良和软骨下压缩骨折

B，冠状质子密度加权（B）和冠状脂肪饱和的T2加权（C）MR图像显示位于股骨头的上部负重方面的软骨下骨折线（箭头）。注意细微的软骨下板压痕，最小的皮质扁平化和周围骨髓水肿。

图12A-发育不良

43岁女性骨盆X线片，显示右侧髋关节发育不良，股骨头外侧覆盖不全（白色箭头）和轻度继发性骨关节炎改变，包括轻度上关节间隙狭窄和骨赘形成（黑色箭头）;

图12B-发育不良

37岁女性，左侧髋关节发育不良，股骨头外侧覆盖不全（白色箭头）和中度继发性骨关节炎改变，包括中度上关节间隙狭窄和边缘骨赘形成（黑色箭头）;

图12C-发育不良

40岁的男子，右侧髋关节发育不良表现为股骨头外侧覆盖不足（白色箭头）和严重继发性骨关节炎的变化，包括骨-骨上关节间隙变窄和大边缘骨赘形成（黑色箭头）。

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