呼吸困难、干咳、气短……出现这些症状要警惕肺纤维化

(人民日报健康客户端记者 侯佳欣）“肺纤维化起病隐匿，早期可能仅表现为活动后的气短、咳嗽等症状，但随着病情进展，症状会逐渐加重，严重限制患者日常活动。”9月27日，在由协同医疗健康基金会主办、人民日报健康客户端媒体支持的“早抗纤，畅呼吸——肺纤维化科普教育行动”阶段总结会上，首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科主任医师詹曦表示，目前公众对该疾病的认知仍非常有限。

每年9月是全球“肺纤维化关爱月”。记者了解到，截至目前，人民日报健康客户端“早抗纤，畅呼吸”肺纤维化科普教育行动专题项目，已收到来自呼吸科等学科医务人员投稿60余条，覆盖全国15个省市22家医疗机构。这些科普作品有效提升了公众对肺纤维化疾病的认知水平。

北京朝阳医院呼吸与危重症医学科主任医师詹曦 主办方图

出现在肺组织中的瘢痕，严重时危及生命

“纤维化本身不是一种具体疾病，而像是出现在肺组织中的瘢痕。”上海市肺科医院呼吸与危重症医学科主任医师胡洋告诉记者，其产生的原因不是跌打损伤，而是过往曾出现炎症或是其他因素损伤了肺实质或肺间质。机体为修复这些损伤，激活了肺部的纤维母细胞，但纤维母细胞并不能将损伤修复如初，只能通过分泌胶原蛋白来填补这些损伤部位。

胡洋介绍，常见的肺纤维化临床诊断类型有特发性肺纤维化(IPF)、进展性肺纤维化(PPF)等。其中，IPF是一种以进行性肺纤维化、肺功能不可逆下降和早期死亡为特征的致命性疾病，主要影响50岁以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多变且无法预测，预后不佳，患者在确诊后的中位生存期约为3年，如不治疗，确诊后2～5年内，只有50%的患者能够存活，死亡率高于膀胱癌、肾癌、宫颈癌等，又被称为“不是癌症的癌症”。

PPF则是因为环境暴露、感染、自身免疫损伤等原因引起的进行性纤维化性疾病，其中一部分患者继发于系统性硬化病、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等自身免疫性疾病。因此，他们除了要应对关节痛、皮肤变化等常见问题，更要警惕严重且常见的并发症——肺纤维化。

上海市肺科医院呼吸与危重症医学科主任医师胡洋 主办方图

早诊、早治是控制疾病进展和改善预后的关键

两位专家均提到，不论IPF还是PPF，均以不可逆的肺组织损伤为共同特征，因此早发现、早诊断、早治疗是控制疾病进展，改善患者预后的关键。普通胸片难以发现早期病变，胸部高分辨率CT（HRCT）较普通CT能更清晰分辨肺内微细结构，有助于发现患者隐匿起病的早期肺部纤维化特征，对疾病早诊至关重要。

发现肺结节、肺纤维灶该怎么办？胡洋表示，虽然肺部结节中有10%可能是恶性，但绝大多数肺部结节为良性，发现肺部结节不等于给疾病定性。同样，CT报告上出现“纤维灶”三个字也要分清楚是局限性、弥漫性，还是特发性或其他类型的间质性肺病。即使是特发性肺纤维化，只要肺功能没有很快下降，患者也能实现长期生存。

胡洋介绍，特发性肺纤维化目前仍被认为是病程不可逆转的疾病。两种已上市的抗纤维化药物虽不能完全逆转病情，但能延缓肺功能下降，改善生存质量，降低患者发生急性加重的风险。氧疗和科学的肺功能锻炼有助患者康复，终末期患者则可考虑肺移植。