一位86岁老人突然神志不清、甚至出现攻击行为,被送往精神专科医院后,最终却发现病因不在大脑,而在胰腺——一个容易被误诊的疾病正悄然侵袭患者的健康......
在近期举办的“益起探‘胰’,健康护航”全国科普月神经内分泌肿瘤科普活动上,复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授分享了这个典型案例,这位老人最终被确诊为神经内分泌肿瘤中的胰岛素瘤,经过手术治疗后恢复正常。刘亮教授表示,神经内分泌肿瘤更像是一个隐匿的‘小偷’,悄然侵蚀患者的健康和生活质量。“但如果关注早期危险信号,及时诊治,早期仍可实现治愈效果。”
(复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授现场科普)
罕见却不容忽视的小偷,但与“癌中之王”差很远
提到胰腺恶性肿瘤,很多人第一反应是“癌中之王”胰腺癌:确诊后 5 年生存率不足13%,进展快、致死率高。但刘亮教授强调:“胰腺上还有一种恶性肿瘤,和胰腺癌像‘龙兄鼠弟’,但恶性程度天差地别。”数据能直观体现差距:哪怕是晚期胰腺神经内分泌肿瘤,患者5年生存率也能超过50%,是胰腺癌的4倍多。
这种 “特殊肿瘤” 属于罕见肿瘤,刘亮教授介绍,但其可以遍布全身各处。然而,中国患者中33.5%长在胰腺,虽发病率仅十万分之1.27,过去30年患病率却涨了 5-6 倍。更值得警惕的是,它的遗传率高达17%,“如果一级亲属(父母、兄弟姐妹)确诊或携带特殊突变基因如MEN-1,一定要警惕遗传风险”。
诊断难?靠“排除法”找出早期危险信号
“胰腺神经内分泌肿瘤最大的困难就是‘神秘’,这是造成误诊漏诊最主要的原因。”刘亮教授描述道:“你所能想到的所有症状它都可能出现:全身疲劳、乏力、虚弱、皮疹、腹泻、头晕、焦虑、体重减轻、烧心症状、胃肠道出血、黄疸等。”
正因为症状缺乏特异性,无法通过某一个症状来判断是否为胰腺神经内分泌肿瘤。刘亮教授指出:“就连临床医师也常常对神经内分泌肿瘤缺乏了解,诊断方面以胃镜、结肠镜、B超、CT等常规检查手段为主,一些特异性诊断方式如CgA检测、SRS等应用较少。” 刘亮教授建议采用“排除法”:“当你面对身体诸多不适,但始终查了很多项目都没找到病因,这时可以做一个增强 CT 或磁共振,甚至PETCT排查是否为神经内分泌肿瘤。”
治疗方式多元,晚期同样能够“续命”
“无论早期还是晚期,手术都是胰腺神经内分泌肿瘤最核心的治疗手段。”刘亮教授强调,这是这类肿瘤的一大特点:在恶性肿瘤治疗中,很少有医生敢提及‘治愈’,但早期胰腺神经内分泌肿瘤通过手术可实现治愈;即便到了晚期,出现远处转移,手术也能起到“续命”作用。
除了手术,药物治疗也有“精准武器”。刘亮教授表示,针对神经内分泌肿瘤细胞上一个特殊的“生长抑素受体”,生长抑素类似物(SSA)是针对不可切除和/或转移性胃肠胰神经内分泌肿瘤的一线药物治疗选择,还还能结合核素治疗(PRRT),用放射性药物‘定向爆破’肿瘤细胞,不少患者能实现长期带瘤生存。”全球唯一获批可进行深部皮下自我注射的生长抑素类似物类药物已经问世,其确切的疗效、良好的安全性以及便捷舒适的注射体验为患者带来更好的治疗选择。
胰腺神经内分泌肿瘤的肝转移
肝转移是导致胰腺神经内分泌肿瘤患者死亡的主要原因,也是目前诊治的难点与痛点。刘亮教授指出,这类肿瘤对肝脏有着特殊“偏好”——超80%的转移灶集中在肝脏,其他部位转移则相对少见。
复旦大学附属中山医院于2025年开设的全国首个“胰腺肿瘤肝转移多学科联合门诊”,为包括胰腺神经内分泌肿瘤肝转移在内诸多复杂病例提供了治疗方案。刘亮表示,传统观念认为,当肝内肿瘤占比超50%时,手术治疗意义不大;但中山医院的临床实践打破了这一认知:即便肝内转移肿瘤的占比较高,经多学科团队评估后,仍可能通过“肝胰同切”手术或肝移植获得长期生存。
在多种治疗方法加持之下,患者无论早晚期都有一个显著的生活质量改善,未来也会有更多患者受益。
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