安徽
概述：脑颜面血管瘤病（encephalotrigeninal angiomatosis），又称为脑三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。为先天性神经皮肤血管发育异常，此综合征少见，主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，以静脉性血管瘤为主。单侧多见，较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤，常伴有患侧大脑发育不良或皮质菱缩及钙化。
【诊断要点】
1.症状和体征：同侧颜面三叉神经分布区，特别是面上部、眼险的紫红色血管瘤。约90%患者出现癫痫发作，常有智力发育障碍和精神异常。对侧肢体轻度偏瘫，感觉异常。少数患者可出现青光眼、眼球突出、隐睾及脊柱裂等。
2.X线平片：可见顶枕区双轨状弧形钙化。
3.脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉增粗。
4.CT检查：平扫于患侧顶枕区沿大脑表面显示弧线状或脑回状钙化。钙化周围可见脑梗死灶，偶见脑内出血，伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩。少数可有同侧颅腔缩小、颅板增厚等表现。增强扫描可见皮质表面软脑膜异常血管呈脑回状或扭曲状强化，并有向深部引流的扭曲静脉。
【MRI表现】
1.脑内顶枕区异常血管影，在T，WI和T，WI均呈流空低信号（图2-4-27），也可因其内有血栓形成而呈高信号。
2.静脉血栓形成使血流缓慢，也可呈团簇状高信号表现。
3.脑回样钙化部分在T，WI和T，WI均呈低信号。
4.MRI对发现脑白质内胶质增生和脱髓鞘改变优于CT，在TWI上呈高信号。
5.增强扫描可发现畸形软脑膜血管明显强化
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