D-青霉胺为我国肝豆状核变性主要治疗药 上药信谊是主要生产企业

D-青霉胺为我国肝豆状核变性主要治疗药物 上药信谊是其主要生产企业

D-青霉胺即右旋青霉胺，是一种口服铜螯合剂。D-青霉胺含有一个巯基，在人体中，其可与细胞外铜结合，并促进铜从尿中排出，从而减少铜在多个脏器的沉积，减轻脏器损害。D-青霉胺适用于肝豆状核变性、重金属中毒、胱氨酸尿、活动性类风湿性关节炎等疾病的治疗。
D-青霉胺是世界上首个口服治疗肝豆状核变性的药物，凭借使用方便、价格低廉等优势，目前D-青霉胺已成为我国治疗肝豆状核变性的主要药物。但D-青霉胺具有一定药物副作用和药物依从性，包括瘙痒､皮疹､恶心等，存在被其他治疗药物替代的风险，如盐酸曲恩汀胶囊，其相比于D-青霉胺耐受性更好。
肝豆状核变性又称威尔逊氏症，是一种罕见的铜离子代谢紊乱疾病，其会导致人体器官中铜离子蓄积，从而造成肝脏、大脑、角膜等器官损伤。肝豆状核变性患病率约三万分之一，具有遗传性，需要长期服用排铜药，我国患病率高于西方国家。
根据新思界产业研究中心发布的《2025-2030年中国D-青霉胺（右旋青霉胺）行业市场深度调研及发展前景预测报告》显示，D-青霉胺是我国治疗肝豆状核变性的主要药物，用药群体相对固定，近年来，受竞争加剧、生产供应、工艺完善等多方面因素影响，我国D-青霉胺市场销售规模有所波动，波动范围在800万元和1300万元。

　　在生产方面，根据国家药监局数据显示，目前我国青霉胺片生产批文由上海上药信谊、北京嘉林药业、上海信谊万象、上海新亚药业四家企业所有，青霉胺原料药生产批文由四川制药、江西东风药业两家企业所有。上海上药信谊是上药睿尔青霉胺片的委托生产厂家，江西东风药业为上海上药信谊原料药供应商。　

　近两年，国内D-青霉胺相关项目有江西跃华药业有限公司的年产12吨青霉胺原料药项目、江苏恒洲化工有限公司的年产30吨D-青霉胺550吨多肽试剂扩建项目等。　　

新思界行业分析人士表示，D-青霉胺为罕见病药品，剂型包括片剂、胶囊等，用药群体相对稳定。D-青霉胺价格低廉、用药方便，是我国肝豆状核变性主要治疗药物，2017年、2022年、2024年，国内D-青霉胺曾多次出现供应短缺，但随着国内相关项目投产，D-青霉胺生产规模将进一步扩大，市场竞争也将加剧。