新生儿广泛糜烂性病变，跟妈妈的红斑狼疮有关吗？

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病例简介

一位孕36+6周通过剖宫产术分娩的新生儿，在娩出后，他的背部、臀部、前胸部、手臂、颈部和头部出现大面积紫癜样糜烂。他出生时身体扁平，肤色暗淡，需要正压通气3分钟，此后血流动力学保持稳定。

患儿的父母为非近亲结婚，其母亲在17岁时确诊系统性红斑狼疮，整个怀孕期间每天服用泼尼松龙5mg、羟氯喹300mg、阿司匹林100mg，病情控制相对稳定。产前，胎儿生长、羊水和胎儿扫描均无异常。

专科检查：头皮、颈部、背部、前胸部、手臂、臀部大面积紫癜样糜烂，背部的皮损形成一个典型的“X”形。

图1：（引自参考文献）

图2：背部紫癜病变皮肤活检

（A）HE染色：萎缩的表皮，内衬轻度致密的正角蛋白，真皮浅层和中层有红细胞外渗；（B）HE染色：表皮下水疱，邻近表皮有轻度基底空泡变性。

图3：3个月大时，先前的皮肤损伤愈合并伴有萎缩性和肥厚性瘢痕。

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A．葡萄球菌烫伤皮肤综合征

B．新生儿念珠菌病

C．大疱性表皮松解症

D．新生儿红斑狼疮

本期答案

正确答案：D

分析：新生儿红斑狼疮（Neonatal lupus erythematosus，NLE）是由于母体抗体通过胎盘进入胎儿循环所致，皮肤表现是NLE最常见的表现，其它特征还包括心脏传导阻滞、肝脏、血液和神经系统表现。

NLE在出生时并不常见，通常在出生后几周及光照或日晒后出现，最常见的表现时面部出现红色环状鳞屑性斑块。本文报道的患者出现了不寻常的广泛紫癜样糜烂，且愈合后伴有萎缩性、色素减退的瘢痕。

出生时广泛糜烂性病变的鉴别诊断包括感染（例如先天性HSV感染、水痘带状疱疹感染、葡萄球菌烫伤皮肤综合征、新生儿念珠菌病）、遗传性皮肤病（例如大疱性表皮松解症、色素失禁）以及其他疾病（例如局灶性真皮发育不全、先天性皮肤发育不全和自身免疫性大疱性疾病）。

应详细了解母亲和家族史，并对皮肤、粘膜表面、头发和指甲进行彻底检查。可以考虑进行皮肤活检来提供有关潜在病因的额外信息。

参考文献：

[1]KAN S Y,ARUNACHALAM S,HO S,et al.A case of neonatal lupus erythematosus presenting with extensive erosions at birth,healing with extensive scarring[J].JAAD Case Rep,2023,42(35-7.

本文来源：医学界皮肤频道

责任编辑：叶子

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