福建
老年人记不住事
家人第一个反应
往往是“老年痴呆”
但有一种罕见病
会让认知和记忆
以“断崖式”速度下滑
比老年痴呆进展快得多
它就是罕见的“疯牛病”
最近
联勤保障部队第九〇〇医院神经内科
就有1名患者确诊
两年前，福建谢先生曾突然晕了一下，因为过一会儿就没事了，当时他和家人觉得可能是没休息好，因此也没在意。直到两个月前，家人才发现谢先生不对劲，他的记忆明显衰退。特别是一个月前，情况急转直下，记忆“断崖式”下跌。“之前虽说记性差，但不至于这样啊，像突然‘糊涂’了一样！”家人急坏了，赶紧带他来到第九〇〇医院神经内科就诊住院。
经过一系列详细检查
神经内科医生最终给出的诊断
让一家人愣住了
不是普通的老年痴呆
而是克雅病
克雅病又叫“疯牛病”，是一种罕见且致命的神经退行性疾病，属于“朊病毒病”家族。“朊病毒”并非传统意义上的病毒，而是一种变异的蛋白质。它会诱导人体正常蛋白质发生错误折叠，不断破坏大脑神经细胞，最终让大脑变成布满小孔的“海绵状”结构——这也是它被称为“海绵状脑病”的原因。
克雅病最典型的表现是快速进展的认知衰退。它与老年痴呆（阿尔茨海默病）的最大区别在于进展速度：克雅病从发病到晚期往往仅数月至1~2年，而老年痴呆病程通常长达数年甚至十几年。
神经内科崔晓萍主任介绍
并不是所有“疯牛病”
都是通过感染引起的
基因突变也可以导致该病
主要分四类
☞散发型：占总数的85%~90%，其发病原因暂时还不明确。
☞家族型：约5%~10%的克雅氏病病例具有家族遗传性，由朊蛋白基因发生突变引起。
☞变异型：克雅病最可能的发病原因是牛进食含羊瘙痒病感染因子的饲料而感染疯牛病，人进食患疯牛病的牛肉和内脏而感染发病。
☞医源型：医源型克雅病感染事件发生率极低，已知的传播途径包括神经外科手术、硬脑膜移植、角膜移植、脑垂体提取物注射和输血。
医生提醒
“克雅病虽然罕见，但因其进展快、危害大，需要引起足够重视。”崔晓萍主任提醒，克雅病目前尚无特效治疗，只能通过对症支持治疗缓解症状。因其进展迅速、预后极差，早期识别尤为重要。因此，如果身边人出现快速进展的认知障碍、行为异常，且常规治疗无效，尤其是伴随肢体活动问题时，别简单归为“老糊涂”，应及时到神经内科就诊，通过头颅磁共振、脑脊液检查等排查。
同时，该病虽然有传染性，但也无需过度恐慌，日常接触（握手、共餐、说话）不会传播，只要日常选择经过检验检疫的合格牛肉产品，烹饪确保彻底煮熟煮透，做好正规医疗操作中的防护和消毒，就能有效降低风险。
来源：福州晚报
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