江苏
42岁的张先生（化姓）近半年来，皮肤像被施了“黑化魔法”，从面部到手背，甚至连舌头、牙龈和指甲都越来越黑，还伴随全身乏力、恶心呕吐，体重骤降15公斤，最后连路都走不了。辗转多家医院无果后，终于在东南大学附属中大医院内分泌科找到了病因，确诊为原发性肾上腺皮质功能减退症。中大医院内分泌科副主任殷汉副主任医师提醒，若出现不明原因皮肤变黑、乏力、低血压及体重下降等症状，一定要警惕这种可能致命的疾病，及时就医排查。
身体陷入“黑色危机”，生死时速寻得病因
起初，张先生以为只是长期户外工作后的皮肤改变，没太在意。可随着时间推移，他的肤色越来越深，这种黑不同于日晒后的黝黑，反而像毒素沉积所致的暗褐，同时身体状况也每况愈下。家人见状，急忙带着他四处求医，却始终找不到病因。后经朋友介绍，慕名找到中大医院内分泌科副主任殷汉副主任医师。通过详细问诊和检查，发现张先生入院时血压低至80/55毫米汞柱，血钠值仅106毫摩尔每升，血钾高达6.5毫摩尔每升，血皮质醇低到无法测出，促肾上腺皮质激素却飙升了数十倍，腹部CT还显示双侧肾上腺有肿物。最终，张先生被确诊为原发性肾上腺皮质功能减退。因其身体无法正常分泌肾上腺皮质激素，导致身体机能急剧恶化，病情危重。
所幸，中大医院内分泌科快速而精准地给予诊断，并迅速展开抢救，通过补充氢化可的松及输液等治疗，张先生逐渐恢复食欲，恶心症状消失，精神状态明显好转。短短三天，他就从卧床不起恢复到能正常行走，这场“黑色危机”终于得以化解。
揭秘“艾迪生病”：肾上腺“罢工”引发连锁反应
殷汉副主任医师介绍，原发性肾上腺皮质功能减退（俗称 “艾迪生病”）是由于肾上腺皮质功能低下引发的全身性疾病，典型症状包括血压低、全身乏力、皮肤及黏膜色素沉着等。正常情况下，肾上腺分泌的糖皮质激素和盐皮质激素，就像身体的“平衡守护者”，维持着能量代谢和水电解质的稳定。但当肾上腺因各种原因遭到破坏，激素分泌不足，身体就会陷入“混乱”。由于肾上腺遭到破坏，糖皮质激素及盐皮质激素缺乏，患者会出现乏力、纳差、恶心、低血压、低血糖等症状。同时，皮质醇分泌减少会反馈性引起促肾上腺皮质激素（ACTH）及黑素细胞刺激素（MSH）释放增多，导致皮肤黏膜色素沉着，多呈弥漫性。这种变黑可不是局部的，而是分布于暴露在外、经常摩擦的部位，甚至口腔黏膜、牙龈、乳晕、外生殖器等都可能“中招”。
“原发性肾上腺皮质功能减退是一种严重威胁生命的疾病。” 殷汉副主任医师强调，“肾上腺皮质激素在调节代谢、血压及水盐平衡方面起着核心作用，一旦缺乏，特别是在感染、外伤、手术等应激状态下，可能诱发肾上腺危象，后果不堪设想。但该病初始症状并不明显、发病隐匿，极易被漏诊。一旦确诊，患者需避免过度劳累，防止感染、腹泻等应激状态，并且要坚持终身糖皮质激素替代治疗。”
揪出“幕后黑手”，警惕身边隐匿风险
“艾迪生病”常见的病因包括结核、感染、自身免疫性炎症、手术及肿瘤等。随着结核在全球范围内得到有效控制，除少数贫困地区外，其在肾上腺皮质功能减退病因中的占比逐年下降，自身免疫性疾病在许多国家已成为首要病因，但近年来，我国结核病有死灰复燃的趋势，随后的多学科诊治也明确了张先生的病因正是肾上腺结核，因此在补充激素的同时，还需进行正规的抗结核治疗。
原发性肾上腺皮质功能减退症发病率虽低，但危害极大。相关数据显示，全球每10万人中约有10-20人受其困扰，且发病率呈上升趋势，因此每个人都不能掉以轻心。专家呼吁，公众一旦出现不明原因的皮肤变黑、恶心、乏力、低血压及体重下降等症状，应及时前往正规医院内分泌科就诊。早期识别、规范化诊治，对于改善患者预后、提高生活质量至关重要。（编辑王倩 校对刘敏 编审程守勤）
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