上海
日前，一名中年男性患者在上海市公共卫生临床中心接受骨科手术时，术中突发恶性高热，情况十分危急。在麻醉科主任王利的指挥下，麻醉医护团队默契配合，经过4个多小时的全力救治，患者最终转危为安。
该患者正值壮年，原本以为只是一台常规外科手术，不想术中出现了突发危急状况——心率骤增，短时间内超过了140次/分钟，随之监护仪显示患者呼气末二氧化碳分压已超过110毫米汞柱，同时血压骤降。
经过快速鉴别排查，王利发现患者体温已接近40度，临床诊断指向了最凶险的术中麻醉危象——恶性高热。这是一种常染色体显性遗传疾病，通常由吸入性麻醉药物及去极化肌肉松弛剂诱发，临床表现为体温急剧升高、心动过速、心律失常、低血压等，患者常在短时间内因多器官功能衰竭导致死亡。一旦发病，极其凶险，抢救窗口期极短。
时间就是生命，全体在院的麻醉科医护全员到位。他们各司其职：管理呼吸、开放中心静脉通道、建立高级血流动力学监测、实施全身降温、检测生化及内环境指标、升压纠酸降钾。
在实施急救的同时，市公卫中心立即向兄弟医院申请调用恶性高热的特效急救药物——丹曲林钠。随着药物缓慢注入患者体内，凶险的恶性高热被彻底制服。当晚9时许，患者转危为安，送往重症监护室后续观察治疗。第二天，患者意识完全清醒，生命体征平稳，顺利脱机拔管，未发生任何不良后果。
据医生介绍，恶性高热是全球麻醉界谈之色变的致命麻醉并发症，极为罕见但致死率极高。作为一种基因遗传性代谢异常综合征，该病发病率仅约五万分之一。患者平时无异常表现，一旦诱发将出现持续性肌肉代谢亢进，产热急剧增加，核心体温急剧升高和重度酸中毒。
患者体温可迅速升至42℃以上且常规降温措施无效，同时产生大量乳酸和二氧化碳；病情恶性发展，出现严重酸中毒、低氧血症、高血钾和心律失常等一系列变化，最终死于多器官功能衰竭。
大多数病例与RYR1基因突变有关，当存在这种基因缺陷时，患者暴露于某些诱发药物下，会触发细胞内钙离子浓度失控性增加，导致肌肉纤维持续兴奋并产热。随着特效药物进入临床使用，恶性高热的死亡率已降至2%至3%左右。
目前对于恶性高热易感人群已有了针对性较强的基因筛查技术，可以及时做出术前诊断，若家中曾有亲人在接受麻醉过程中出现不明原因意外高热，也可提前告知麻醉医生，以便其更好地选择麻醉方法及麻醉药物，保证患者的麻醉安全。
原标题：《手术台上他突然高烧至40℃，麻醉医生惊出一身冷汗，竟是这种病》
栏目主编：姜澎
来源：作者：文汇报 李晨琰
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