神经科警报！老年男性尿频尿急，竟是帕金森叠加综合征的信号

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常见症状下掩藏罕见病因

白骆驼

人到老年，诸多男性患者被“难言之隐”找上门。今天接诊的这位患者，生殖、泌尿系统出现异常症状竟长达5年之久，尿频、尿急、不举的背后，真凶究竟是谁？一起来挖掘这些常见症状下埋藏的致命“祸根”。

病例介绍

患者男性，55岁，因“尿频、尿急3年余，加重3月”入院。

患者于3年前无明显诱因出现尿频、尿急，伴夜尿增多，达4~5次/晚，偶伴急迫性尿失禁、尿流变细，无尿痛及血尿。3年来患者病情进展缓慢，未行诊治。

3个月前患者尿频、尿急等症状加重，遂于某三甲医院泌尿外科门诊就诊，行泌尿系超声检查示：膀胱炎，膀胱嵴梁化，前列腺增生并钙化，尿潴留，残余尿量约236mL，为求进一步诊治于泌尿外科住院治疗。患者自发病以来，饮食睡眠可，大便无异常，体重无明显改变。

既往史：患者12年前因车祸致颅脑及锁骨外伤，于当地医院行开颅手术治疗，术中有输血，术后恢复良好；锁骨外伤后钢板固定治疗。高血压病史6年余，血压最高达150/90mmHg左右，平时口服“硝苯地平”治疗，血压控制良好。勃起功能障碍病史5年，头晕、肢体活动不灵活4~5年，排尿障碍3年。1周前于我院神经内科门诊诊断为帕金森综合征，暂未给予药物治疗。否认家族性遗传病史。

查体：T 35.6℃，R 16次/分，P 68次/分，BP 121/86mmHg，神清、精神可，神经系统查体：语言欠清晰，表情呆板。右眼睑下垂，瞳孔对光反射略迟钝，运动迟缓，肢体肌张力轻度增高，病理反射（-），双侧克氏征（++），双下肢蹬车动作不协调。

入院初步诊断：①尿潴留；②帕金森综合征；③高血压病（1级，中危）；④颅脑外伤术后。

入院后完善相关辅助检验和检查：

血常规：WBC、Hb、PLT均正常；

尿常规：WBC 16.60/μL，细菌（BACT）39029.6/μL，尿亚硝酸盐（NIT）(+)，余阴性；

凝血系列：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，D-二聚体0.58μg/mL（<0.5）；肝肾功正常、血生化正常；

传染病系列无异常；

尿流动力学示：尿潴留，低顺应性膀胱，逼尿肌无力，充盈性尿失禁。

入院后第3天出现发热，体温最高39.4℃，发热无明显诱因，无寒战、胸闷，无咳嗽、咳痰，无尿急、尿频、尿痛，无皮疹溃烂。查体：皮肤无汗，无浅表淋巴结肿大，听诊双肺呼吸音略粗，未闻及明显干湿性啰音，心、腹查体（-），颈部抵抗（±）。发热原因不明，治疗上对症给予地塞米松退热，效果欠佳。

复查血常规：WBC 17.81x109/L，Neu% 84.80%，余正常；

尿常规：WBC 1537.60/pL，RBC80.70/pL，BACT 2007.7/pL，蛋白（Pro）（±），NIT（+），尿白细胞（Leu）（+++），余阴性，

尿培养：大肠埃希菌，菌落计数>10万cfu/mL，对头孢哌酮/舒巴坦，哌拉西林/他唑巴坦，亚胺培南等敏感。

诊断考虑泌尿系统感染可能性大，给予左氧氟沙星0.6g静脉滴注，1次/天，使用1日，比阿培南0.6g静脉滴注，1次/天，使用3日。

患者间断高热，再行各项检查：

尿常规无异常。

ESR：29mm/h，CRP：26.91mg/L，PCT、IL-6正常。

肝肾功：尿酸（UA）184μmol/L，余正常。

血生化：Na 123mmol/L，CI 91mmol/L。

进一步排查其他病原体及其他感染源：血培养、COVID-19、呼吸道多重病原体检测、TORCH-IgM筛查、EB病毒、GM试验、TB-SPOT都为阴性。

无明确的感染灶及明确的病原体，进一步排查非感染免疫相关性及代谢性疾病，查风湿系列、体液免疫、ANCA都为阴性。

甲状腺功能未见异常。

颅脑（图1）+胸腹盆部CT：颅脑术后状态，双侧颞叶软化灶；双肺少许炎症、纤维灶，冠状动脉钙化；纵隔淋巴结肿大；双侧胸腔积液并邻近肺组织膨胀不全；左侧锁骨术后状态；胆囊炎；膀胱壁厚，考虑膀胱炎，前列腺增生并钙化。

图1 患者颅脑CT显示桥脑、小脑萎缩

患者持续高热，间断使用地塞米松、吲哚美辛栓、复方对乙酰氨基酚片、羚羊角粉等药物退热效果不佳，之后规律应用冰毯、冰帽降温。患者无汗，规律应用冰毯、冰帽物理降温后体温维持正常。

随即考虑到中枢性发热，请神经内科会诊后，终于为患者确诊......

临床诊疗思维

1

诊断思路

患者头晕、肢体活动不灵活4~5年。查体发现患者语言欠清晰，表情呆板，动作迟缓；肢体肌张力轻度增高、病理反射（-）、颈强直（±）、克氏征（+），双下肢蹬车动作不协调，临床符合帕金森症。

目前该患者未找到风湿免疫性疾病及肿瘤性疾病证据，泌尿系感染经抗生素治疗后好转，但仍有发热，考虑神经源性发热可能。结合患者既往勃起功能障碍（ED）病史5年，排尿障碍3年，泌汗减少，不用抗生素，仅用冰毯物理降温可使体温降至正常，符合中枢性高热，明确有自主神经损害。

上述各项临床症状符合帕金森叠加综合征中的多系统萎缩。多系统萎缩可以出现中枢性及周围性自主神经病变，因此最终确定发热原因为多系统萎缩自主神经功能损害。

2

分析

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发的、病因不明的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等。根据运动症状临床表现分为两种类型：MSA-P和MSA-C。

• MSA-P型：以帕金森病样症状（运动迟缓，伴肌强直、震颤、姿势不稳等）为主。

• MSA-C型：以小脑症状（如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性动眼障碍）为主。

另外，多系统萎缩可表现出多系统损害：

①最常累及泌尿生殖系统，几乎所有男性均存在勃起功能障碍，其他可表现为排尿障碍，如尿频、尿急、尿痛、尿潴留等。

②累及心血管系统，主要表现为直立性低血压、餐后低血压、夜间高血压等。

③累及呼吸系统，半数患者出现呼吸运动中的主动性肌肉收缩的吸气性喘鸣。

④此外，排汗异常、排便费力、睡眠障碍、不宁腿综合征等也是MSA患者早期出现的特征性症状之一。颅脑MRI平扫上，T2加权像上的壳核裂隙征，壳核萎缩、壳核后部低信号、脑桥+字征、小脑萎缩、小脑中脚高信号等都被认为是MSA的特征性影像学表现。

基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害四种功能障碍的组合及其严重程度，将MSA分为“可能的”（possible）“很可能的”（probable）和“确诊的”（definite）三个等级。支持诊断的临床特征：

①口面肌张力障碍；

②不同程度的颈部前屈；

③严重躯干前曲可伴比萨综合征（Pisa syndrome）（属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状）；

④手或足挛缩；

⑤吸气性喘鸣；

⑥严重的发音困难（主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误）；

⑦严重的构音障碍（主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变）；

⑧新发或加重的打鼾；

⑨手足冰冷；

⑩强哭强笑；

⑪肌阵挛样姿势性或动作性震颤。

确诊标准：经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α-突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体（glial cytoplasmic inclusions，GCIs），并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。

治疗方案及转归

MSA是一组中老年起病的神经系统变性疾病，病程进展较快，预后较差，目前无特异性治疗，以对症治疗为主。虽然MSA患者对左旋多巴反应较差，但目前对于MSA-P型患者还是考虑加用多巴胺能药物以控制锥体外系运动症状，在用药过程中应注意给药剂量并注意避免突然撤药引起的一系列不良反应。对于直立性低血压可以给予盐酸米多君和（或）屈昔多巴，小脑症状目前无有效的药物治疗。

患者出院后随访半年。出院后再次出现发热1次，应用物理降温后，体温逐渐降至正常，此后未再出现发热。患者运动迟缓、肢体活动不灵活及排尿障碍等临床表现，较前无明显改变。

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本文首发：医学界罕见病频道

责任编辑：梦琳

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