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血糖突然飙升,竟牵连出这种罕见病?

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*仅供医学专业人士阅读参考

对于突发、难以控制的血糖,你会如何判断?

撰文丨金迪 王玉伟

前情提要:

本案例为中年男性,既往有糖尿病病史,因血糖控制突然恶化,入住于内分泌科。经过多番证据搜集,却发现这看似常见的“高血糖”,背后竟然牵连出一种罕见病。随着谜底被揭晓,真相水落石出,值得庆幸的是,经过积极治疗原发病后,这场突然掀起的“高血糖”风波也得以尘埃落定。欢迎大家一起进入今天的探案旅程。

患者档案

患者为58岁男性,被诊断为“2型糖尿病”病史4年,接受二甲双胍单药治疗,代谢控制良好(糖化血红蛋白<7%)。

此次因血糖控制突然恶化,就诊于内分泌科。经过询问,患者告知“最近这6周来,高血糖难以控制,还有明显的烦渴、小便也增多,体重还减轻了约9公斤”。此外,患者并无腹痛、腹胀、恶心及呕吐等胃肠道症状。手术史:右侧颌下腺肿物切除术,术后未再进行随访或复诊。查体发现双侧腮腺及左侧颌下腺肿大,并有双侧眼球突出。检测血糖为18.8mmol/L,糖化血红蛋白为14%,患者开始用基础-餐时胰岛素治疗。

腹部CT(见图1)显示胰腺弥漫性病变,可见脾静脉受压闭塞,均匀性脾肿大。

图1.腹部CT可见胰腺多灶性受累,可见脾静脉受压,脾肿大

PET示:胰体和胰尾部代谢活动异常增加,实质明显弥漫性增厚,左侧颌下腺、前列腺、腋窝和纵隔淋巴结均可见明显肿大(图2)。

眼眶CT示:双侧泪腺增大(假瘤)。

胰凝乳蛋白酶和粪便胰弹性蛋白酶水平正常,胰腺相关自身抗体检测结果为阴性。

图2.轴位和冠状位PET-CT图像显示左侧颌下腺、腋窝和纵隔淋巴结病变、胰腺和前列腺等多个器官受累

Q:

[单选]综合上述信息,您觉得以下哪种疾病可能解释?

A:

A.胰腺肿瘤

B.糖尿病合并干燥综合征

C.胰腺炎

D.IgG4相关疾病

E.其他

■补充检查:右侧颌下腺术肿物组织病理学报告示:致密的淋巴浆细胞浸润,席纹状纤维化,IgG4+/IgG+细胞比例>40%,IgG4+浆细胞个数大于10个/HPF。血清免疫球蛋白测定:总IgG水平1950mg/dl(正常范围700~1600mg/dl),IgG4水平757mg/dl(正常范围3~210mg/dl)。

最终,本病例应当诊断为?是否印证您最初的猜想?

参考文献:

[1] Males-Maldonado D, Mola Reyes L, Martín González A, Gómez Grande A, Guadalix Iglesias S. Diabetes mellitus secundaria a enfermedad relacionada con la IgG4. Endocrinol Diabetes Nutr. 2022;69:151---152.


本文来源丨医学界风湿免疫频道 责任编辑丨小林

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