复杂病例解析 | Gorham-Stout病、肺癌和右肺不张患者的麻醉策略

Gorham-Stout 病 是一种病因不明的罕见疾病，以骨骼的无痛性、进行性吸收为特征。它可累及全身多处骨骼，主要包括下颌骨、肩胛骨、骨盆、股骨和颅骨。虽然颌面 部 Gorham-Stout 病 最常累及下颌骨，但也可能蔓延至其他颌面骨骼。与此同时，肺癌在全球癌症发病率中位居第二，在癌症死亡率中排名第一。近80%的肺癌患者在确诊时已处于晚期，此时治疗选择相对有限。

支气管镜检查已成为肺癌治疗中不可或缺的治疗手段。该方法可通过肿瘤切除、激光治疗和支架植入等技术缓解呼吸困难和咯血等症状，从而减缓疾病进展，提高患者的生活质量。然而，支气管镜气道介入治疗通常需要全身麻醉，且可能伴有低氧血症和心律失常等并发症。因此，细致的麻醉管理和严密的监测对于确保手术安全、高效进行至关重要。

2025年3月， BMC Anesthesiol 刊发来自中国 应急总医院麻醉与疼痛中心 的病例报道， 一名50多岁男性患者，患有上颌GSD并伴有肺癌和右肺不张，在支气管镜介入治疗过程中成功的气道管理和麻醉策略。

病例

患者，男性，59岁， 体重68 kg。 因咳嗽和胸闷症状加重1个月，被收入呼吸与危重症医学科，诊断为右肺鳞状细胞癌。10年前，患者出现左上颌骨肿胀、面部不对称、咬合错乱以及左上下颌牙齿缺失的情况。病理检查显示，在上颌骨上皮下方有增生的厚壁毛细血管，骨小梁之间的毛细血管扩张，并且存在骨小梁吸收现象，符合大量骨质溶解的表现，从而确诊为Gorham-Stout 病 （图1）。患者未接受规律治疗。2年前，因反复咳嗽和胸闷进行胸部CT，发现右下肺有肿块和阻塞性肺炎。病理分析证实为低分化鳞状细胞癌，患者接受了规律的放疗和化疗，后续随访显示肺部病变稳定。

图1Gorham-Stout病面部畸形的临床和放射学特征

a：Gorham-Stout病导致的面部畸形，表现为面部不对称、咬合紊乱以及左侧上下颌骨和牙齿缺失。b：面部三维重建CT：左侧面部塌陷。c：颌面区域X线片：大部分上颌骨缺失，部分左下颌骨缺失

患者的 术前评估 如下。 影像学检查：胸部增强CT显示右侧气胸伴液气胸，右主支气管有肿块，右肺完全肺不张，纵隔右移，右侧胸腔积液（图2）。实验室检查：血液生化检查显示低蛋白血症（34.2 g/L ）、高血糖（8.0 mmol / L ）以及C RP 升高（140.5 mg / L ）。动脉血气分析显示低氧血症 ， PaO₂ 58 mmHg 。体格检查：卡氏功能状态评分为60分，博格呼吸困难评分为3分。右肺呼吸音减弱，叩诊呈浊音；左肺呼吸音粗。其他辅助检查未发现明显异常。

图 2术前胸部增强CT检查结果

a：平片：右主支气管和右肺被占位，导致右肺完全肺不张。b：纵隔窗：右肺完全肺不张，纵隔右移，右侧胸腔积液。c：肺窗：右主支气管和右肺被占位，右主支气管壁增厚，管腔阻塞，右肺肺不张，左肺纹理增多、紊乱

多学科会诊后 达成共识，认为需要进行硬质支气管镜下肿瘤切除术，以缓解右肺肺不张和呼吸困难。考虑到手术时间和刺激程度，需要进行全身麻醉。术前进行了支气管动脉栓塞术，以降低术中出血风险。

术前麻醉评估：患者存在严重的上颌骨Gorham-Stout 病 相关的颅面畸形，同时伴有颈椎活动受限、张口度严重受限（约 1 指宽），甲颏距离为两指宽。结合Mallampati 分级 为IV级，这些解剖特征强烈提示气管插管和面罩通气均可能面临困难。入院时，患者取半卧位，经鼻导管吸氧（5 L/min ），SpO₂维持在约90%。根据美国麻醉医师协会最新的困难气道管理指南，准备了紧急气道设备，包括各种气道装置、喉罩气道、气管导管、可视喉镜、支气管镜、外科气道套件（环甲膜切开术、气管切开术）以及体外膜肺氧合等高级心肺支持设备。术前评估未发现其他器官系统有明显异常。

麻醉管理 过程如下。 患者进入支气管镜检查室后，取半坐位。通过面罩给氧 （ FiO₂=100%，流量5 L/min） ，持续监测生命体征显示 ： HR 1 02 bpm ，无创血压100/68 mmHg ，RR 26次/分钟，SpO₂ 89%。诱导前管理包括使用2%利多卡因对口咽进行表面麻醉以及通过环甲膜穿刺进行气道表面麻醉。同时，静脉缓慢输注右美托咪定40 µg 。在达到轻度镇静且自主呼吸稳定后，支气管镜检查证实鼻咽部和主气道结构完整。麻醉诱导使用环泊酚0.4 mg / kg 和瑞芬太尼0.5 µg / kg 。患者意识消失且确认面罩通气充分后，给予罗库溴铵0.6 mg / kg 作为肌肉松弛剂。然后插入硬质支气管镜并连接到高频喷射呼吸机（Twinstream®，奥地利），初始呼吸机设置为正常频率喷射通气，驱动压力为0.9 bar ，呼吸频率18次/分钟，FiO₂为80%。

1 min 时，SpO₂降至85%以下，于是将驱动压力增加至1.1 bar ，呼吸频率增加至20次/分钟。又过1 min后 ，SpO₂仍低于90%。将通气模式切换为正常频率联合高频喷射通气（驱动压力0.6 bar ，呼吸频率300次/分钟，FiO₂100%），使SpO₂稳定在90%以上。维持麻醉使用瑞芬太尼0.2 µg · kg ⁻¹· min ⁻¹和丙泊酚3 mg · kg ⁻¹· h ⁻¹。

持续记录无创血压、心率、SpO₂和脑电双频指数。80 min 的手术过程中输注了500 ml 晶体液，失血50 ml 。术后血气分析显示PaO₂为150 mmHg ，PaCO₂ 55 mmHg 。使用舒更葡糖130 mg 和盐酸多沙普仑20 mg 拮抗肌松，恢复自主呼吸。当Aldrete评分≥9分时，将患者转至病房。

患者 手术过程顺利。使用电圈套器、二氧化碳冷冻治疗、氩等离子体凝固术和高频电灼术切除了阻塞右主支气管的肿瘤（图3a）。切除过程中，患者突然出现室上性心动过速（SVT），心电图显示RR间期规则，QRS波形态正常，心率峰值达到200次/分钟。无创血压稳定在100/55 mmHg 。立即指示内镜医师停止操作，并给予20 mg 艾司洛尔控制心率，心率降至130次/分钟。心率进一步稳定在110次/分钟左右，手术得以继续进行。术后，右中间支气管管腔明显增宽，可见右肺上叶和中叶的开口。然而，右下叶开口仍被肿瘤完全阻塞。左主支气管及其分支清晰无阻塞（图3c）。患者恢复良好，无并发症，呼吸和咳嗽症状改善。随访CT显示右肺部分复张（图4）。患者在术后第5天出院。

图 3术中支气管镜检查结果

a：术前：右主支气管管腔内新生物，完全阻塞管腔。b：术中：使用电圈套器、二氧化碳冷冻、氩气刀和高频电灼切除肿瘤。c：术后：右支气管管腔中段明显增宽，右肺上叶和右肺中叶开口显露；右下叶开口仍被肿瘤完全阻塞

图4 术后胸部增强CT检查结果

a：平片：右肺上叶和中叶复张，右下叶支气管仍阻塞，右下叶肺不张。b：纵隔窗：右肺上叶和中叶复张，纵隔右移，右侧胸腔积液。c：肺窗：右肺上叶和中叶复张，右肺门和肺门下部有肿块病变，主要为软组织密度，内见空气支气管征，左肺纹理增多、紊乱

麻案精析的评述

Gorham-Stout 病 也被称为骨质溶解症，是一种极为罕见的特发性骨疾病，迄今为止约有300例报道病例，其中约60例涉及颅面区域。Gorham-Stout 病 最常累及的骨骼包括下颌骨（15%）、肋骨（12%）、股骨（11%）、骨盆（10%）、肩胛骨（10%）和肱骨（8%）。临床表现因受累骨骼的不同而有所差异。在颅面区域，症状可能包括疼痛、牙齿松动、骨折和面部畸形。脊柱受累可导致神经系统症状、截瘫，甚至死亡，而胸部受累可引起乳糜胸，进而导致呼吸衰竭并最终死亡。

Gorham-Stout 病 患者的气道管理尤其具有挑战性。一项回顾性研究发现，64%的原发性骨质溶解综合征患者存在插管困难，27%的患者术后需要长时间机械通气。气道介入治疗的成功不仅取决于精心的麻醉管理，同样也依赖于内镜医师和麻醉医师之间的协同合作。在支气管镜检查过程中，共享气道管理本身就存在挑战，会带来多因素风险，包括机械性创伤、支气管痉挛、喉痉挛、低氧血症、高碳酸血症和血流动力学紊乱。此外，肺不张的存在减少了通气的肺组织体积，进而降低了有效的肺泡通气量，并增 加了通气-灌注不匹配的风险，使患者更容易出现低氧血症和高碳酸血症。

本病例呈现了麻醉学领域极具挑战性的临床场景：Gorham-Stout 病 所致颅面畸形（Mallampati IV级气道、张口度 1 指、甲颏距离 2 指）合并晚期肺癌、右肺完全不张的患者，需在硬质支气管镜下实施肿瘤切除术。其麻醉管理的复杂性体现在三大维度：解剖学困难气道（颅面骨骼溶解导致的三维结构异常）、生理学呼吸衰竭（单肺通气储备严重不足）、手术-麻醉协同风险（共享气道操作的多因素并发症）。

对此类患者的麻醉管理面临重大挑战，需要特别注意以下几点：

1.术前评估：该患者因患有Gorham-Stout 病 ，存在严重的面部畸形、颈部伸展受限和明显的张口受限，这些都表明存在困难气道。此外，肿瘤压迫导致一侧肺肺不张并继而引发呼吸衰竭。单肺通气和困难气道的双重因素使术中管理更加复杂。因此，应进行全面评估，考虑患者Gorham-Stout 病 相关病变的位置和范围，以及任何合并症和基础疾病。

2.麻醉方法：在全身麻醉下，使用硬质支气管镜切除肿瘤是缓解患者呼吸困难的首选方法。然而，鉴于患者的病情，插管困难和面罩通气困难的风险很高。为了预防麻醉后可能出现的通气困难，准备各种困难气道管理工具至关重要。应采用充分的表面麻醉和保留自主呼吸的方法相结合。只有在确认面罩通气无困难后，才可给予全身麻醉药，然后置入硬质支气管镜。

3.术中管理：鉴于患者肺功能较差且一侧肺完全肺不张，确保充足的氧合至关重要。为避免高碳酸血症，应首选正常频率喷射通气。如果维持氧合变得困难，则可能需要切换为正常频率和高频喷射通气相结合的方式。此外，研究已证实，在支气管镜检查期间使用高频喷射通气可有效改善术中低氧血症。一项西班牙的研究分析了重症监护病房中208例纤维支气管镜检查手术，发现室上性心动过速是最常见的并发症之一，发生率约为3.8%。室上性心动过速可由多种因素引起，包括低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、低血压、电解质失衡、手术刺激、低温、休克、肾上腺素能刺激（如麻醉不足）、使用致心律失常药物、心肌缺血和情绪压力。该患者在手术过程中出现了室上性心动过速。考虑这可能是由于支气管镜检查治疗的强烈刺激，或是内镜医师使用电灼等操作引发的交感神经兴奋或循环中儿茶酚胺升高，从而导致室上性心动过速。此外，患者纵隔右移以及肺复张期间通气/灌注比的变化也可能引发心律失常。术后血气分析显示动脉血PaCO₂略有升高。研究表明，轻度高碳酸血症不会导致认知功能障碍或术后谵妄。患者苏醒后呼吸困难明显改善，无复张性肺水肿迹象或明显的高碳酸血症。

Gorham-Stout 病 是一种罕见疾病，可累及多个器官和组织，据报道其死亡率高达16%。虽然没有证据表明Gorham-Stout 病 患者会出现肝、肾、肌肉功能障碍或恶性高热，但仔细的术前评估至关重要。麻醉管理应关注可能影响气道管理和体位摆放的潜在呼吸并发症、代谢失衡和骨骼异常。

总之， Gorham-Stout 病患者的 颌面部位 骨骼病变 合并肺癌和单侧肺肺不张的情况相对罕见。对于这类患者的气道介入手术，有效的麻醉管理至关重要，因为气道管理面临着重大挑战。术中出现的低氧血症和心律失常等并发症不容忽视。因此，制定个性化的麻醉管理策略对于确保手术顺利进行至关重要。

参考文献：

Yao Y, Li H, Cheng Q, Yang M. Anesthesia for bronchoscopy interventional therapy in a patient with Gorham-Stout disease, lung cancer, and right lung atelectasis: a case report. BMC Anesthesiol. 2025;25(1):132. doi: 10.1186/s12871-025-03001-5.