重大突破！云南省一院成功置换马方综合征患者全身主动脉

云南网讯（记者彭锡）“终于可以完完全全放心了。”3月27日，在云南省第一人民医院（省一院）心脏大血管外科住院病房，45岁的马方综合征（又称：马凡综合征）患者马香（化名）表示。据悉，患者在省一院接受了全胸腹主动脉替换联合双侧髂动脉替换术，主动脉隐患得到了根除，也标志着云南省在复杂主动脉外科领域实现重大突破。

熊达团队询问患者康复情况。记者 彭锡 摄

省一院心脏大血管外科主任熊达介绍，2023年患者因急性主动脉夹层由地州急诊转运至该院。当时，医生为其进行了主动脉根部替换+全主动脉弓部替换+术中支架象鼻手术，挽救了她的生命。

检查发现，马女士的主动脉夹层破裂由马方综合征引起，且合并腹主动脉瘤。按照医疗原则，一期手术先处理了最危及生命的夹层撕裂主动脉。但在术后复查中，发现腹主动脉瘤逐渐扩大，已危及生命。为避免马方综合征进一步发展导致主动脉再次出现危及生命的病情变化，最理想的方案是将剩余主动脉全部置换。

面对二次手术的巨大风险和复杂解剖结构，2025年2月，熊达团队与麻醉手术科经过精密规划，历时8个多小时，成功完成患者全胸腹主动脉人工血管替换及双侧髂动脉重建。术中，团队精准控制脊髓、内脏器官血供，并创新性应用改良体外循环技术，既保障了患者安全，又节约了费用。

熊达表示，该手术是主动脉外科领域的技术制高点，也是所有外科手术中技术难度最高、创伤最大、最复杂的手术之一。手术需同时处理胸腔、腹腔多个重要血管，既要避免严重并发症，又要保证创面和血管吻合口可靠止血，对团队配合和术者经验要求极高。以往此类患者需前往北京、上海等大型心脏中心手术，此次成功实施，不仅体现了省一院在复杂心血管疾病诊疗方面的领先地位，还能让云南患者在家门口就能享受优质、经济的医疗服务。

马女士术后就撤离了呼吸机，24小时后转出重症监护病房，肢体活动、胃肠道功能、肝肾功能均未受影响，无术后相关并发症，目前已达出院标准。

专家提醒，马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，约75%患者有家族史，属罕见病。除心血管系统影响外，患者还可能有身材瘦高、蜘蛛指（趾）等特征性体貌特征，以及气胸、高度近视等症状。有以上多个体貌特征者，建议到医院进行心血管系统体检，早期干预治疗，避免主动脉破裂或夹层形成危及生命。此外，主动脉疾病起病急、进展快、致死率高，突发剧烈胸背痛患者应及时就诊。

“近年来，我们心脏大血管外科已完成主动脉手术300余例，建立了规范化的‘主动脉急救绿色通道’，24小时无条件接诊急性主动脉夹层患者。通过技术创新，使复杂心血管手术费用较省外降低40%以上。”熊达表示，科室将继续推进技术攻关，让更多危重患者以可负担的费用获得最佳治疗效果。

（云南网）