“全球最大样本”中国数据改写国际标准，这一罕见疾病治疗实现新突破

近日，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科气管外科团队联合福建省儿童医院和三亚市妇幼保健院两家区域医疗中心，在国际知名学术期刊《心胸血管外科杂志》发表大样本研究论文。由徐志伟、王顺民教授领衔的多学科团队发表的这一成果，标志着我国在先天性气管狭窄这一高危儿童疾病的诊治领域实现历史性突破，并将适应证的“中国标准”推向全球。

用“中国数据”定义手术新范式

先天性气管狭窄是一种罕见疾病，全球年发病率不足万分之一，患儿因气管形成“完全性软骨环”而导致气道严重狭窄。上海儿童医学中心心胸外科团队拥有全球最多的病例样本，目前手术死亡率从12.5%降至1.4%，术后气管直径平均提升1倍。

自2010年起，上海儿童医学中心聚焦该领域，累计完成704例手术（截至2024年数据），其中肺动脉吊带手术304例。通过系统性数据积累，团队构建了全球最完整的先天性气管狭窄诊疗数据库，样本量远超欧美顶级医院。

基于1000余例手术前后的CT影像分析，团队提出了“狭窄宽径比≤0.6”的手术阈值，这一标准已被纳入儿童先天性气管狭窄外科治疗的中国专家共识。此外，团队首次揭示97.5%的肺动脉吊带患儿合并气管畸形，推动“肺动脉吊带必须同步气管评估”成为全球诊疗共识。

重塑治疗格局，技术创新实现“领跑”

十年前，先天性气管狭窄手术的死亡率超过12%，如今已降至1.4%。这一突破性进展得益于团队独创的“MDT-3D精准外科体系”。

该体系通过术前精准评估，整合心胸外科、重症医学、呼吸内镜等多个学科，精确定位气管狭窄段并模拟手术前后的气流变化，制定个体化手术方案。术中技术创新方面，团队揭示了“气管隆突”在气道解剖结构稳定性与功能修复中的核心价值，通过自体组织修复与三维动态应力优化技术精准重建隆突，实现气道形态与生理功能的同步重塑。术后快速康复方面，患儿气管直径增加1倍，通气量增加16倍，绝大多数患者呼吸症状彻底改善。术后机械通气时间从120小时缩短至51小时，重症监护室停留时间较国际平均水平减少40%，降低了患者的医疗负担和国家医保支出。

此外，团队掌握的双镜联合导航、心血管-气道复合畸形同期一体化重建、隆突定向稳定术、改良外翻缝合技术、AI气道模型这五大核心技术，助力我国小儿气道疾病治疗实现从“跟跑”到“领跑”的跨越。

从“活下来”到“活得好”

团队曾成功救治一名出生仅29天、体重1.9kg、气管直径不足2mm的极危重早产儿，通过创新性微创手术使其重获新生。随访数据显示，90%的学龄儿童术后可完全恢复正常运动能力，超80%的青少年患者肺功能接近健康水平。“过去家长都问‘孩子能不能活到五岁’，现在问‘能否参加运动会’。”徐志伟表示，这一成果被誉为“从救命到赋能的医学人文典范”。

作为“国家儿童医学中心气道畸形诊治培训基地”，团队通过远程协作网络、云上学习班、5G手术等形式覆盖全国23个省市，并将影响力扩展到东亚、东南亚等地。团队还启动了跨国多中心研究，输出“中国方案”。王顺民说：“我们的目标是让中国标准成为世界标准，为全球患儿点亮生命之光。”

原标题：“全球最大样本”中国数据改写国际标准，这一罕见疾病治疗实现新突破

栏目主编：唐闻佳

来源：作者：文汇报 张菲垭 通讯员 姜蓉