北京
今年年初，广西医科大一附院神经内分泌肿瘤多学科团队携手合作，成功诊治了一名罕见的功能性神经内分泌肿瘤——血管活性肠肽瘤(以下简称“VIP瘤”)患者，重铸健康防线，让患者重获新生。
据介绍，VIP瘤极为罕见，发病率仅千万分之一，由于其罕见性和复杂性，诊断之路困难重重，许多患者在确诊时已错过最佳治疗时机。
肠道“水门”失常，病情危重
王阿姨(化名)今年66岁，10年前曾发现胰腺肿瘤，并进行了手术切除。近两年来，王阿姨又开始饱受病痛折磨。起初，她只是偶尔感到腹部不适，但随着时间推移，症状愈发严重了。
频繁的水样腹泻如潮水般汹涌而来，每日腹泻高达20多次，且排便量惊人，高达5-7升，同时伴有恶心、呕吐，让她虚弱不堪。长期腹泻导致王阿姨严重脱水和营养不良，低钾血症还悄无声息地侵蚀着她的身体，四肢无力、心律失常接踵而至，酸中毒更是让她的身体陷入内环境紊乱的困境。
王阿姨辗转多家医院就诊，但病因始终扑朔迷离，医生们面对复杂病情也束手无策，王阿姨和家属都陷入了绝望中。如果再不得到有效治疗，王阿姨恐面临生命危险。
拨开迷雾，锁定病因
当王阿姨来到广西医科大一附院老年病学消化内科时已极度虚弱，甚至无法自主行走，病情十分危重，入院后医生下了书面病危。凭借丰富的神经内分泌肿瘤诊治临床经验和敏锐的洞察力，老年病学消化内科刘莹副主任医师及团队给王阿姨进行了一系列有关检查，真凶终于浮出水面——VIP瘤!
刘莹精准锁定了病灶位置为王阿姨肝内多发转移瘤，与10年前切除的胰腺肿瘤转移有关。原来，王阿姨10年前手术切除后病理正是为神经内分泌肿瘤。这一刻，患者和家属看到了希望的曙光。然而，医护人员更深知，接下来的治疗之路同样充满挑战。
据介绍，胰腺神经内分泌肿瘤是一种高度时空异质性的肿瘤，其中34%可以分泌激素导致相关的临床症状称为功能性胰腺神经内分泌肿瘤，如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、ACTH瘤等。部分功能性胰腺神经内分泌肿瘤可以同时或者先后分泌多种激素，临床表现亦相对复杂。而王阿姨胰腺神经内分泌肿瘤手术切除10年后转移到肝脏，然后分泌大量血管活性肠肽(VIP)扰乱了肠道的正常秩序，引发了这场灾难般的肠道“水门”失控症状。
精准治疗，攻克难关
在明确诊断后，刘莹迅速启动神经内分泌肿瘤多学科会诊。广西医科大一附院老年病学消化内科、放射学科、病理科、肝胆外科、肿瘤内科、内分泌科、ICU等多科室专家们仔细研究了王阿姨的病历、检查报告，反复讨论每一个细节，制定了个性化的治疗方案。
老年病学消化内科团队首先肩负起控制腹泻的重任，短效+长效的生长抑素类似物奥曲肽被迅速配合应用。这类药物能够有效抑制VIP的分泌，从而缓解腹泻症状。同时，在ICU医护团队的帮助下，全力纠正王阿姨的水电解质紊乱和酸碱失衡，通过静脉输注电解质溶液、碳酸氢钠等，稳定了生命体征，为后续治疗争取了宝贵时间。随着药物作用的起效，王阿姨的腹泻量稍减少，身体状况开始逐步改善。
而此次治疗的关键在于肝内多发转移瘤的介入减瘤治疗。肝胆外科叶新平主任医师团队凭借精湛的技术和丰富的经验给王阿姨实施了肝动脉栓塞术，将供养肝转移瘤的血管栓塞，让肿瘤缺血、坏死以达到减瘤目的。
术后，在医护人员的精心照料下，王阿姨的腹泻量逐渐减少，低钾血症和酸中毒也得到了纠正。术后2周后，王阿姨腹泻消失，于1月28日病情好转出院。
据悉，广西医科大一附院长期致力于诊治疑难危重、罕见病例，其中老年病学消化内科牵头成立的神经内分泌肿瘤多学科团队为广西区内神经内分泌肿瘤患者提供专业、规范的多学科、全程、个体化精准诊疗服务。2024年，刘莹作为该领域专家参编《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南2025年版》。基于这一指南及广西医科大一附院MDT诊治模式，广西医科大一附院神经内分泌肿瘤MDT团队年接诊量三年增长4倍，在该领域内科、外科、分子靶向、介入等治疗方面都取得了长足进步，助力提升广西罕见病肿瘤诊治水平。
专家提醒，若持续两周以上的大量水样腹泻(>1L/天)伴体重骤降，需警惕神经内分泌肿瘤可能，早诊早治可使五年生存率明显提升，规范化多学科诊疗是关键。
每年2月的最后一天为国际罕见病日。值此之际，该例VIP瘤的成功救治不仅体现医学进步，更提醒我们：每个生命都值得全力以赴。对于占人类疾病总数10%的罕见病群体，早发现、不放弃，能创造更多的生命奇迹。(刘莹 韦娜)
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