上海
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别急着下诊断！
撰文丨先飞
病例简介
女性，30+岁，于3个月前出现脱发、关节炎、对光敏感，且上下肢均出现皮疹（颧骨皮疹和弥漫性斑丘疹），检查示系统性红斑狼疮（SLE）血清学阳性[即抗核抗体（ANA）和抗双链DNA（抗dsDNA）阳性]，其全血计数、尿液分析和尿蛋白-肌酐比值均在正常范围内[1]。
这个临床表现加上实验室结果，大家脑子里是不是马上就弹出了“SLE”这个选项。的确，看诊医生也做出了这个诊断，并随即给患者用上了羟氯喹和强的松（60mg/d）。诊断明晰了，药也用上了，患者本以为这事儿就算告一段落了。可没成想，回家后的几周里，她的皮疹不但没有好转，还蔓延到了全身！这下她懵了，赶紧又去了医院……
对诊疗方案不“感冒”的患者
其实除了皮疹的情况恶化，患者还出现了手脚的刺痛和麻木感，而这是之前没有过的症状。医生这下提起了十二分的精神，开始仔细地给患者进行检查，发现她的头发变得更加稀疏了，而且关节炎也较前发展，累及到了手腕、掌指关节和膝盖。面部出现弥漫性红斑，脸颊和下巴甚至出现了结节状的病变。肢干和四肢处皮肤的红斑结节性皮肤病变让人触目惊心……与此同时，四肢浅感觉也减弱了。
图1：累及面部、躯干和四肢的红斑结节性皮肤病变
这是怎么回事呢？明明根据她的血清学和实验室结果，患者是符合SLE分类标准的呀！
▎知识窗
表1：2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准[2]
如果计分标准可以被其它比SLE更符合的疾病解释，则该计分标准不计分；
要求至少包括1条临床分类标准+总分≥10分即可诊断；
标准中出现的内容，只要曾经出现过一次就足够，且它们不需要同时发生；
满足标准中的内容，即计最高分，没有则0分。
转诊皮肤科，水落石出
等等，标准里提到说如果有其他更符合的疾病可以解释的话，那可能就不是SLE，咱们得好好捋捋！
患者的结节性皮肤病变并不是典型的SLE表现，也不太可能是由于药物治疗导致的。风湿科医生这下有些无计可施了，这个皮肤表现又疑点重重，那就转诊去皮肤科！
患者转科后便进行了皮肤活检，结果一出来，所有之前的“怪相”便都有了缘由。
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参考文献：
[1]Shoela S, Eshak N, Beltagy A, Abdelnabi M. Multibacillary leprosy with positive serology misdiagnosed as systemic lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2022 Jul 21;15(7):e251497. doi: 10.1136/bcr-2022-251497. PMID: 35863857.
[2]Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R,et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019 Sep;78(9):1151-1159. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214819. Epub 2019 Aug 5. PMID: 31383717.
[3]刘龙辉, 吴建伟, 杨爱成,等. 疑似系统性红斑狼疮的麻风患者1例及文献复习[J]. 风湿病与关节炎, 2020, 9(5):3.
[4]陈欢 ,旷燕飞 , 余美文 .902 例麻风病误诊情况分析[J].医学与哲学,2018,39（14）:41-43
责任编辑：卡带
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