一种常被误诊的应激性心肌病

应激性心肌病也被称为Takotsubo（Takotsubo syndrome，TTS）心肌病，最早于1990年由日本学者Sato发现并报告，因为心脏结构改变类似日本章鱼壶，故称为“章鱼壶心肌病”，还被称为“心尖球形综合征”、“心碎综合征”、“开心综合征”等，是一种急性心力衰竭综合征，2016年欧洲心脏病学会（ESC）统一将其命名为TTS。

TTS是一类由心理或生理应激所诱发，出现剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难、晕厥和休克，可伴有突发的心源性休克、心电图异常及心肌损伤标志物的升高，是一种急性的、通常是可逆的心力衰竭综合征，但也会导致严重的并发症，如心力衰竭、肺水肿、心原性休克或心脏骤停等。TTS合并冠脉疾病的患病率为10%~29%，ACS也可能TTS是诱发因素之一。

TTS的病理生理学机制目前仍不完全清楚，但大量证据表明，交感神经系统活动明显增强以及儿茶酚胺在应激性心肌病的发病机制中起核心作用。可由强烈的情绪反应（无论是正面还是负面）引起的心脏症状，如中大奖、结婚、过生日、朋友聚会或生气等。还可在导致儿茶酚胺过量分泌的疾病（如嗜铬细胞瘤）以及急性中枢神经系统损伤（如蛛网膜下腔出血或卒中）中相对常见，并且可由医源性给予肾上腺素或多巴酚丁胺诱发或加重。

TTS的机制：在各种诱因的作用下，患者血液中儿茶酚胺水平显著增高，引起冠脉微循环障碍，心肌暴露于高儿茶酚胺的微环境中，通过肾上腺素能受体的作用，引起心肌供需氧平衡失调以及随后的急性组织缺氧，最终引起左心室功能障碍，冠脉微血管功能障碍，可能通过增加钙内流诱使心肌细胞钙超载、损伤心肌细胞而导致心肌功能障碍。

TTS的临床表现、心电图和生物标志物特征常类似于急性冠脉综合征（acute coronary syndrome，ACS）。心电图表现类似于ACS的急性动态变化，表现为缺血性ST段抬高、T波倒置或两者并存，以及QT间期延长。肌钙蛋白水平升高幅度远低于ACS患者；N末端B型利钠肽前体和B型利钠肽水平升高更明显，并在症状发作后约24~48 h达到峰值，这种差异有助于区分应激性心肌病和ACS。

超声心动图是辅助诊断TTS的首选的影像学方法，有助于观察室壁运动异常的部位、范围以及严重程度，还有助于识别并发症，包括左心室血栓形成、二尖瓣反流和继发于基底部运动亢进的左心室流出道梗阻等。

心脏磁共振（CMR）能够提供更加详细的心脏结构、功能信息，可以准确评估左心室和右心室的功能以及心肌组织的特征，包括可逆性心肌损伤（炎症或缺血性水肿）或不可逆性心肌损伤（坏死或纤维化），还能识别左心室和右心室血栓，对胸腔积液、心包积液精确量化等。

目前TTS的诊断还依赖于临床特征、影像学技术和心导管检查等综合评估，临床上难以早期诊断，并容易误诊为急性冠脉综合征，未来还需要探索单一的、同时具有较好敏感度和特异度的诊断方法来识别应激性心肌病患者。

TTS的主要治疗策略是对症治疗，并遵循心力衰竭管理中使用的标准疗法，包括使用血管紧张素酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、β受体阻滞剂和利尿剂等。大部分患者在3个月内心脏结构和功能异常可以恢复，但仍需警惕严重的并发症，如死亡、心源性休克、恶性心律失常等。

参考文献：

[1] 何浩铭, 郑舒文, 朱龙洋, 等. 应激性心肌病的机制、诊断和治疗[J]. 中华心血管病杂志, 2023, 51(8): 898-904.

[2] Kato K, Lyon AR, Ghadri JR, Templin C. Takotsubo syndrome: aetiology, presentation and treatment. Heart. 2017 Sep;103(18):1461-1469.

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