【动态】万里求医路，首儿寻良方

2024年12月，首都儿科研究所（以下简称“首儿所”）血管瘤及介入血管中心主任申刚接诊了一位特殊的病人，一名来自俄罗斯的16岁少女。与家属沟通后得知，女孩两年前开始出现腹痛，从一开始的腹部偶感不适，发展到后来每天被腹痛折磨的苦不堪言。两年以来，家人带着她跑遍了俄罗斯大大小小的医院，但是一直没有得到明确的诊断，因此病情不仅没有缓解，反而愈发加重了。

苦苦求医无果后，经朋友提醒，家长将目光转向了中国。2024年11月，一家人不远万里来到了中国北京，找到了首儿所申刚主任。在了解了病情、辅助检查后，申刚主任考虑患儿可能为布加综合征（后期术中明确为局限性下腔静脉狭窄）。

在制定了严谨的治疗方案后，于12月10日，为患儿进行了下腔静脉狭窄球囊扩张术。术中可见下腔静脉肾段至下腔静脉肝段未见下腔静脉显影，双侧可见侧支循环建立，经过血管再通，术后造影提示下腔静脉狭窄段缓解并再通，疾病得以缓解。患儿术后半月，未再出现腹痛，告别了两年来疾病对身体的折磨，这个正值花季的少女终于迎来了自己健康的青春时光。

股静脉入路，下腔静脉正侧位造影，肾段上下腔静脉未显影，双侧腰升静脉异常粗大侧枝循环

球囊扩张术后，正侧位造影，可见下腔静脉再通

下腔静脉阻塞综合征（vena cava obstruction syndrome），是各种病因引起完全或不完全的下腔静脉阻塞，致使血液回流受阻，静脉回流障碍可引起脏器功能改变或腹壁、脐以下可见曲张血管，且可有下肢水肿、溃疡等。治疗应针对原发病，必要时施行手术治疗。

发病原因

如先天性发育异常或肿瘤、血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1、血栓形成

下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形成发病率较高，起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

2、发育异常

下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲发病率较高，约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，病例日趋增多。

3、肿瘤

原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。从Perl在1871年首例报道至1985年，文献记载共93例。绝大多数（95.7%）是下腔静脉平滑肌肉瘤。近年来发病率在增加。

4、炎症和肿瘤

腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。

疾病治疗

1、急性期治疗

如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫（潘生丁）等，借以防止血栓进一步扩展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防栓塞再发。

2、慢性期治疗

对慢性期病人，如侧支循环能起到有效的分流作用，仅须作对症处理，如持续存在症状，如下肢水肿，溃疡、腹痛等需积极干预治疗，外科创伤大，介入干预治疗创伤小，首选介入。

科室介绍

首都儿科研究所附属儿童医院血管瘤及介入血管中心，是北京首个儿童介入/血管瘤专科，填补了京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、脾血管瘤及儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。

科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放24张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、Vbeam Perfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善首儿所疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

文 | 董洪洋

摄 | 血管瘤及介入血管中心

编辑 | 宣传中心 郝洁

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