关注“铃铛病” 增强患者和家属战胜疾病信心

Castleman病(原因未明的反应性淋巴结病)，又被称为“铃铛病”，是一种血液领域的罕见疾病。近年来，国家以及社会对罕见病的关注度越来越高，加速破解“罕见”难题并取得了可喜的成果。近日，天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任医师张会来、病理科主任医师孟斌、分子影像及核医学诊疗科副主任医师朱磊、放疗科副主任医师张希梅、淋巴瘤内科主治医师胡歌做客人民好医生客户端，围绕Castleman病的诊断、治疗、预后等话题进行科普分享。

诊断难度系数高

张会来表示，Castleman病是一种血管滤泡性淋巴结增生症或巨大淋巴结病，以单个或者多个部位的淋巴结肿大为特点，患者临床表现症状或有或无，因人而异。对于有症状的患者，临床还需要进一步鉴别，再进行干预治疗。

Castleman病患者在诊治过程中需要辗转多个科室，通常需要病理科、影像科、内科、外科、放疗科等多学科团队共同确定治疗方案。对此，孟斌介绍，Castleman病需要临床联合病理进行综合诊断。因为Castleman病患者的淋巴结肿大、发烧等症状，与其他很多疾病重叠，要想明确诊断便需要取组织活检。

朱磊从影像学角度分析了Castleman病的影像学特征和诊断难点：“影像学检查能够在一定程度上诊断鉴别疾病的特点、定位活检部位，以及疗效评估等。但Castleman病具有高度异质性和复杂性，临床工作中存在同病异影、异影同病等情况非常多见，给影像学诊断带来一定难度，需要结合临床和相关实验室检查等综合分析进行诊断。”

治疗因型而异

根据淋巴结受累区域的不同，Castleman病分为单中心型和多中心型。张希梅介绍，对于单中心型患者，如果不适合外科手术，临床会考虑对其进行根治性放疗。但是，对于多中心型患者，如果出现较严重的淋巴结破溃，并影响到生活质量，临床会介入放疗手段。在放疗以后，患者伤口会慢慢愈合，肿瘤逐渐缩小。

多中心型尤其是特发性多中心型患者的治疗和治愈都面临着较多的困难。胡歌认为，具备切除手术治疗条件的早期患者，大多数都能被治愈。而部分早期没有症状的特发性多中心型患者，临床可以定期随访，在随访的过程中，可能会发现炎性指标升高等临床症状，此时便可以介入治疗。“如果不及时发现，这些指标升高会导致脏器功能的损伤，给治疗增加难度。因此，早发现早治疗以及规范化诊疗，对于Castleman病患者非常重要。”

结合临床实践经验，张会来介绍：“在临床诊疗过程中，我们诊治多中心型患者时，除了要对重症患者‘立竿见影’地控制病情之外，对于非重症型患者，临床更追求其能够在控制症状和体征的同时，收获更好的生活质量。例如，对于一些非重症患者，临床一般会采用以下几种方式：如纳入国家医保的司妥昔单抗，以及沙利度胺联合环磷酰胺等药物的化疗方案，患者往往能够达到相对不错的治疗效果。”

力求精准诊疗

目前，Castleman病专病门诊已经在天津医科大学肿瘤医院开诊。“我们在门诊发现高度疑似Castleman病的患者，往往会先对其进行系列检查。因为Castleman病的诊断并不仅靠病理学，还要靠其他临床指标，这需要病理科、分子影像科等多学科联合会诊。专病门诊开诊期间，一位二十多岁小伙子的病例让人印象深刻：通过穿刺活检发现其腹部有肿块，经临床多学科会诊后，其被诊断为透明血管型Castleman病。”张会来提出，针对患者早期出现贫血、低蛋白血症、血小板减少以及肝脾肿大等症状，临床对其进行生化以及CT、B超等密切监测。目前，患者病情得到控制，进入维持治疗阶段。

“我们对Castleman病患者，都有规范的随访和诊疗机制。”胡歌举例说，对于单中心型患者，一般术后一到三个月进行一次CT或PET—CT的全面评估以及血液学检查，监测病灶残存、炎症指标等情况。如果患者没有出现异常症状，说明患者预后良好；对于特发性多中心型患者，很多人没有症状，需要定期进行门诊随诊；对于病情不稳定的患者，临床要求患者每隔三个月来一次门诊复诊；如果患者病情稳定，复诊频率减少为半年甚至一年，同时减少CT检测，用B超或者血液学检查来代替。

“我们团队安排专业医生负责随访工作。相信在全科的努力下，Castleman病一定会得到更专业的院内诊治。”张会来介绍，天津医科大学肿瘤医院对Castleman病专病门诊高度重视，集结优质医疗资源建立了Castleman病规范诊疗服务体系，这将进一步提升精准诊疗能力，为Castleman病患者和家属带来更多战胜疾病的信心。