上海
12月6日，用于治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的靶向生物制剂艾加莫德皮下注射，在复旦大学附属华山医院开出了全国首张处方。这意味着该药正式进入临床应用，国内CIDP患者拥有了全新的治疗选择。
CIDP是一种进展性的、免疫介导的周围神经系统神经肌肉疾病，于2023年9月被纳入国家六部委联合发布的《第二批罕见病目录》。该病主要影响神经根和周围神经的髓鞘部分。髓鞘是神经纤维周围的一层保护膜，有助于神经信号的快速传递。CIDP患者的免疫系统错误地攻击并破坏髓鞘，导致神经信号传递受阻，进而引发一系列症状。
CIDP患者会经历一系列的行动和感觉问题，主要表现为步行困难，举臂、上楼困难，并可逐步出现梳头、提物困难等，手足感觉减退，麻木，偶有行走不稳。很多患者在治疗后仍会反复发作，严重时致残甚至偏瘫，部分患者需要长期依赖轮椅，无法独立生活。这种疾病虽然不像恶性肿瘤一样随时导致死亡，但日复一日的疾病进展，让患者的身体和心理长期遭受极大痛苦，严重影响生活质量。
复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师林洁指出，“CIDP各个年龄均可发病，但根据以往接诊经验，40-60岁的中青年男性占比较高。CIDP致残程度较高，大部分该年龄段的患者不仅丧失了劳动能力，还需要家人长期陪伴照顾，给家庭和社会带来了沉重的疾病负担。”
林洁提醒，一旦出现肢体麻木无力，尤其是对称性的肢体麻木无力，症状进展超过8周，出现病情慢性进展或缓解复发，需警惕CIDP的可能，一定要及时就医检查，以免延误治疗时机。
过去几十年，CIDP缺少有明确适应症的药物，临床上一般根据指南推荐和既往经验，应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换这“三板斧”治疗CIDP。国内医患对于有效、安全且便捷的治疗方案，依然存在巨大的未满足的临床需求。
林洁介绍，CIDP作为一种神经系统可治性罕见病，其治疗越来越受到临床医生重视。近年来，CIDP在发病机制、诊断和治疗方面取得了较大进展，尤其是靶向治疗药物的研发和应用，为CIDP的治疗带来了新希望。
2024年11月，艾加莫德皮下注射获得国家药监局批准，成为中国首个获批CIDP适应症的靶向生物制剂。林洁提醒，CIDP患者要规范用药、规律随访，同时要注意避免跌倒导致继发骨折，将疾病对生活的影响将至最低。
栏目主编：王艳辉 图片来源：由AI协助生成
来源：作者：莫语涵
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