1例溶血性贫血的探索之旅

作者|范琳，赵丽珍

单位|青岛市第三人民医院检验科

前言

溶血性贫血是指由于某种原因致红细胞破坏加速，寿命缩短。骨髓对贫血的刺激有强大的代偿能力，骨髓造血可增加到正常的6-8倍，故溶血性贫血是以红细胞的破坏和红细胞生成同时并存为特征[1]。

案例经过

患者男，24岁，因乏力一周就诊于急诊科门诊，检验结果见图1-2：

图1

图2

根据以上报告解读，血常规结果：重度贫血，为大细胞性贫血。大细胞性贫血常见疾病为：1.巨幼细胞性贫血；2.骨髓增生异常综合征；3.溶血性贫血。

患者血推片镜检见图3-4：

图3 瑞氏-吉姆萨染色10×100倍油镜（备注：1.嗜多色红细胞2.中性分叶核粒细胞3.中性杆状核粒细胞4.血小板5球形红细胞）

图4 瑞氏-吉姆萨染色10×100倍油镜（备注：1.中性分叶核粒细胞2.球形红细胞3.有核红细胞4.血小板5.嗜多色红细胞）

生化结果：总胆红素增高，乳酸脱氢酶增高。提示患者体内有溶血的可能。血推片镜检，易见嗜多色红细胞、球形红细胞、可见有核红细胞；

重点考虑的疾病就是溶血性贫血[2-5]，若患者体内存在溶血，是否合并巨幼细胞性贫血，也需引起关注。

与临床沟通后，建议增加造血原料、网织红细胞计数、Coombs试验、间接胆红素等相关检查，结果见图5-9：

图5

图6

图7

图8

图9

检测结果叶酸、维生素B12均正常可基本排除巨幼细胞性贫血。总胆红素、间接胆红素升高，网织红细胞明显升高，Coombs实验阳性，尿胆原阳性和尿潜血阳性，均提示溶血[6-7]。

这时候突然想起来一个实验，糖化血红蛋白，考虑到患者为重度贫血，直接采取50倍稀释，稀释模式上机检测，结果见图10：

图10

在我们传统的认知里，糖化血红蛋白主要用于糖尿病患者血糖情况的评估，而目前，越来越多的文献与病案报道，认为极低的糖化血红蛋白水平，可以做为体内溶血的一个有力证据。

分析原因为：糖化血红蛋白是一种稳定的化合物，指红细胞中的血红蛋白与血清中的糖类（主要为葡萄糖）通过非酶促反应相结合的产物。

当患者体内存在溶血发生时，红细胞的寿命缩短以及新生成的红细胞与血清中的酶类接触时间缩短，导致糖化血红蛋白下降[8]。

案例分析

镜下嗜多色红细胞易见，与明显增高的网织红细胞结果一致。球形红细胞、有核红细胞都是溶血性贫血的有力证据。

让我们一起来回顾一下自身免疫性溶血性贫血的诊断依据：

1、血红蛋白水平达贫血标准。

2、检测到红细胞自身抗体。

3、至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

患者进经一步检查：骨髓形态：粒/红比值为0.47/1，为增生性贫血，见图11：

图11 瑞氏-吉姆萨染色10×100倍油镜（1.原红细胞2.早幼红细胞.中幼红细胞4.晚幼红细胞）

骨髓活检：考虑增生性贫血；骨髓流式细胞学：未检测到明显的急性白血病、高危骨髓增生异常综合征及淋巴瘤、骨髓瘤相关免疫表型异常证据，有核红细胞相对比例明显增多。

乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、抗核抗体、自身抗体等检测结果均为阴性，自此，患者诊断为自身免疫性溶血性贫血落下帷幕。

对于很多基层医院，面对贫血患者实验室往往会表示无能为力，束手无策，实际上，做为一名检验人员，要逐渐培养临床思维的能力。

首先根据血红蛋白浓度来判断，患者贫血的程度，是轻度、中度还是重度贫血；再根据红细胞体积大小来判断，是大细胞、正细胞还是小细胞性贫血，接下来需要根据贫血类型进一步分析。

当实验室无法进行造血原料、游离血红蛋白、结合珠蛋白等相关实验室检查时，外周血推片就变得尤为重要，见表1。

表1（摘抄自《临床血液学检验》第2版）

当患者怀疑为溶血性贫血时，我们可以初筛相关检查如下：

1、血常规及其分类、血涂片、网织红细胞计数。

2、肝肾功能（含胆红素及其分类）、乳酸脱氢酶。

当以上结果提示患者体内溶血时，可进一步做相关检查如下[9]：

1、免疫全套（含抗核抗体、抗dsDNA抗体和IgG、IgA、和IgM）、风湿抗体（含类风湿因子）、抗磷脂抗体、血清蛋白电泳、免疫固定电泳，B、T细胞亚群及相关细胞因子。

2、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19和肺炎支原体。

3、全身浅表淋巴结B超、胸部、腹部、盆腔CT。

4、骨髓细胞形态学、骨髓病理、淋巴细胞免疫表型。

5、红细胞自身抗体。

案例总结

实验室检验结果对溶血性贫血的诊断起着至关重要的作用。当遇到溶血性贫血患者时，通过基础的实验室检验项目，及时快速为临床指明方向尤为重要。

做为一名检验人员，在保证检验结果的前提下，如何将每一个检验项目的价值发挥到最大，不断提升临床思维的能力，助力临床诊断，让患者得到及时、正确的治疗，值得每一名检验人员去思考，并应做为我们努力前行的方向。

参考文献

[1]胡翊群.胡建达.临床血液学检验（第2版）[M].北京:中国医药科出版社，2010.

[2]陈湘磊.小小血常规，竟能提示这么多种贫血[J].家庭生活指南,2024,40(05):40-41.

[3]黄文娟.血常规检验在贫血患者临床鉴别诊断中的价值分析[J].中国现代药物应用,2023,17(16):99-102.

[4]汤俊峰,卢爱微,朱红梅,等.血细胞多参数分析在大细胞性贫血疾病鉴别诊断中的应用[J].吉林医学,2022,43(03):793-795.

[5]张杰,郑素军.溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断[J].临床肝胆病杂志,2020,36(06):1423-1427.

[6]杨巨昌.成人外周血有核红细胞联合红细胞计数在贫血诊断中的应用价值[J].中国社区医师,2023,39(32):94-96.

[7]江峰锦,白乐,余泽波,等.自身免疫性溶血性贫血的诊疗进展[J].临床输血与检验,2023,25(05):692-698.

[8]王朝,孙雪,施均,等溶血性疾病相关糖化血红蛋白降低患者的临床及实验室特征[J].中华血液学杂志,2019,40(2):137-140.

[9]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）[J].中华血液学杂志,2023,44(01)：12-18.

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编辑：李玲 审校：陈雪礼