香港患儿罕见重度喉裂术后失败，复旦儿科历时4小时成功修补

摘要：喉裂是一种发病率极低的罕见病，发病率几万分之一。

一名不到1岁的男宝宝，因患有罕见重度喉裂，经历了手术失败后，无法经口进食，且经常发生唾液吞咽时呛咳，遂转而来沪求医。复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科联合多学科专家团队，向难而上，历时4小时成功为其修补喉裂。术后患儿目前已可经口进食米粉、小勺饮水，基本痊愈。就在今天上午，康复后的患儿顺利出院。

据悉，男宝宝小浩（化名）是一名中国香港同胞，出生不久即在香港的医院被诊断患有III型喉裂，医生随后为其施行内镜下修补，但手术未能修补裂隙，出生至今，小浩一直依靠鼻胃管进食，不能经口喂养，并且经常发生唾液吞咽时的呛咳症状。

家长经过多方打听了解，III型和IV型喉裂不及时治疗的死亡率近乎100%，属于严重程度极高的食道气道畸形，因为食道气道裂开可达胸廓内、症状更重，手术治疗难度极高，国内能完成手术的医院屈指可数。

最终，小浩的父母联系上了复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科的许政敏教授。就小浩的情况，许政敏教授与耳鼻咽喉头颈外科副主任陈超讨论后，判断需要再次手术，修补裂隙，否则有反复肺炎发生导致死亡的危险。

10月16日，小浩一家从香港飞抵上海，顺利入住复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科病房。陈超介绍：喉裂是一种发病率极低的罕见病，发病率几万分之一，在四个分型里，III型和IV型的食道气道裂开情况最严重，救治难度也极高。小浩的III型喉裂治疗手术的容错率极低，在香港进行过一次手术以后，本身的结构和炎症的情况会更加复杂，再次手术的风险和难度也陡增，如果再次手术失败，患儿将面临着死亡风险或日后终身胃造口的情况。

虽然专家团队对III型喉裂诊治已有丰富经验，但小浩经历过手术修补失败，属于再次手术，不确定性更高。因此，在完善术前检查之后，耳鼻喉科组织麻醉科、重症医学科、胃肠外科、胃镜室、临床营养科等进行多次讨论，考虑各种可能发生的情况，如何避免手术再次失败的可能性。

最终，救治团队为小浩量身制定了开放性手术联合内镜下、肋骨支架移植还原环状软骨的手术方案，并做好术前、术中、术后的各种精细化管理。

一切准备就绪，10月18日，由耳鼻咽喉头颈外科许政敏教授领衔，陈超副主任和谭乐恬副主任医师主刀，为小浩施行喉裂修补术。按照既定方案，历时4个小时，手术团队成功为小浩修补了喉裂。术后，经过三周的监护、喂养康复治疗，小浩已经可以经口进食米粉、小勺饮水，基本痊愈，出院后保持随访即可。

据介绍，开放性手术联合内镜下、肋骨支架移植还原环状软骨的手术方案也是复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科率先在国内和国际上开展，进行III型和IV型喉裂的标准术式。

作为国家儿童医学中心，复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科始终以攻克疑难罕见病为目标，深耕喉气道风险极高的领域十余年。该中心每年完成喉气道手术百余例，自2016年起开展重度喉裂救治，获成功救治的患儿均已正常生活、就读，日后的生活等同常人。