【潘丽】Wernicke脑病

作者：潘 丽

中国科学技术⼤学附属第⼀医院西区肿瘤营养与代谢治疗科

主治医师，注册营养师，心理治疗师（中级）

从事肿瘤营养与代谢工作数年，擅长癌性肠梗阻、癌性恶液质等重症患者的逆转及全身治疗。

文章来源：肿瘤代谢营养治疗

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（图片来自微信公众平台公共图片库）

Wernicke脑病（韦尼克脑病，WE）是维生素B1缺乏导致的急症，是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。维生素B1即硫胺素(Thiamine)，为水溶性，人体内只有肠内细菌合成一部分，人体自身不能合成，主要来源于食物，与其他B族维生素同存于在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中，人乳含量较少，因多存在于糠、麸中，故精制的米面易丢失维生素B1。硫胺素的生理需要量１-２mg/d，长期不含硫胺素饮食，储存可能在４-６周耗尽。人体内活性型为焦磷酸硫胺素(TPP)，一旦缺乏，则引起一系列神经系统和循环系统的症状，称之为脚气病。重度营养不良肿瘤患者可见维生素B1缺乏性脑病。

病历摘要

男性患者，60岁，因“胃术后１个月，伴腹胀恶心５天”于2019.12.12就诊[1]。 因胃恶性肿瘤于2019.11.12行胃大部切除术，术后抑酸和肠内肠外营养。

术后第15天出现进食后腹胀、伴恶心，偶伴呕吐，呕吐物为暗绿色物质，与少量食物残渣相混。

入院查体： 血压123/80ｍｍＨg，上腹部可见一长约15cm术后瘢痕，余（-）。 血常规： HB 123 ｇ/L↓，血小板计数84.7×10^9/L↓； 生化： Na 134.9 mmol/L↓，Cl 0.74 mmol/L ↓，Mg 0.74 mmol/L。

入院诊断： 术后胃瘫综合征。 入院后患者精神状态较差，第10天出现嗜睡、意识间断性模糊，第14天出现谵妄、肢体不自主震颤或痉挛样动作（睡眠中发生）。 MRI： 双侧丘脑异常信号。 结合患者胃手术史，考虑Wernicke脑病，补充维生素B1、增加肠内营养等治疗后脑病迅速好转。

Wernicke脑病最多见的慢性乙醇中毒患者，其次和妊娠剧吐、慢性腹泻、呕吐、长期外源性营养、神经性厌食，胃肠道术后营养不良的患者，晚期肿瘤、恶性血液系统疾病、肾衰血透、艾滋病等恶性消耗性疾病患者等。还以见到的情况就是长期的高脂血症和应用抑酸药物患者。维生素B1的生物活性形式焦磷酸硫胺素（TPP），为丙酮酸脱氢酶等的辅酶，参与葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程，维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性。其缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。早期受损部位细胞毒性水肿以及血管源性水肿→血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等→胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化。

常见临床表现 多呈急性或亚急性发病，眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为典型的三联征（10.0%~16.5%）。精神症状：最常见，注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、情感淡漠、易激惹、谵妄、嗜睡、昏迷甚至死亡——累及丘脑或乳头体；眼部体征：水平或垂直眼震、视力下降、复视、眼肌麻痹（两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等）——累及动眼、滑车、外展神经；共济失调：步态运动失调，可伴有言语障碍——小脑蚓部及前庭功能受损。还可表现为肢体远端麻木、无力，短手套及长袜套样，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变。

实验室检查：维生素B1的检测方法：硫胺素焦磷酸盐作用的红细胞转酮酶活性测定、高效液相色谱法（HPLC）直接测量人血液中的维生素B1及其磷酸酯。维生素B1水平正常并不能排除WE，即存在维生素B1转运蛋白基因突变丙酮酸、乳酸含量增高。国内大部分机构及医院还没有开展HPLC。

影像学检查 CT：在导水管周围灰质和内侧丘脑等典型病灶低密度影，大多数情况下，在WE急性期的表现是阴性的；MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑、中脑导水管周围区域双侧对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及FlLAIR呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。MRI增强扫描，急性期血脑屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查强化可消失。MRI敏感性为53％，特异性为93％，表现正常不能排除WE的诊断。另外，小脑齿状核、颅神经核、红核、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期可表现为出血。

2010年欧洲神经科学协会联盟（EFNS）发布的诊断标准：营养不足；眼球运动障碍；小脑功能障碍；精神状态异常或记忆损害。满足4条中至少2条即可高度怀疑为WE。对于出现典型临床三联征，并且可以找到明确维生素B1缺乏的诱因，可诊断WE。

治疗 一旦怀疑患者为WE，应立即给予足量维生素B1治疗，无须等待实验室检查和影像学检查结果。目前EFNS推荐意见：维生素B1可用于治疗疑似或明显的WE；维生素B1 200mg,Tid,最好是静脉注射而不是肌内注射；应在任何碳水化合物之前给予维生素B1，尽可能尽早恢复均衡饮食；应持续治疗，直至症状和体征没有进展。饮酒精患者维生素B1 500 mg，Tid。静脉给予维生素B1后，应继续予以维生素B1每天100 mg口服。纠正电解质紊乱（补K），注意补镁，有研究表明WE静脉输注维生素B1优于肌内注射。WE常见于慢性酒精中毒，长期呕吐、恶液质、静脉营养、术后发生严重并发症等高危患者，出现神经系统并发症，应高度警惕非酒精性WE。诊断不应局限于经典的“三主征”，颅脑MRI特征性表现和维生素B1补充治疗有效可以做为支持性诊断证据。早期足量大剂量胃肠外维生素B1治疗是关键，尽早预防性使用维生素B1对防止非酒精性WE也不容忽视。

附：中国科学技术大学附属第一医院肿瘤营养与代谢治疗科简介

2013 年元月中国科学技术大学附属第一医院在西区正式组建国内首支肿瘤营养不良诊疗的整建制专业团队 --- 肿瘤营养与代谢治疗科。具肿瘤内科和临床营养科双重质量管理体系和技术岗位。系国内首支肿瘤营养代谢内科整建制临床团队，团队组成包括：肿瘤内科医师、临床营养医师、临床营养师、公共营养师、临床药师及肿瘤科护师。病区开放床位54张和日间化疗病房，开设肿瘤内科普通门诊、肿瘤营养代谢专病门诊、癌性肠梗阻专病门诊。配备临床营养检测分析仪、人体成分分析仪、能量代谢检测车、肠功能检测生化分析仪等临床营养专业设备和肠内营养配置室。

开展肿瘤内科常规业务：

■ 肿瘤内科常见病及疑难病诊治

■ 肿瘤新辅助化疗、辅助化疗、减积（姑息）化疗

■ 肿瘤生物治疗、靶向治疗及免疫治疗

■ 承接肿瘤药物的临床试验研究

■ 承接肿瘤特定疾病特殊医学配方食品的临床试验研究

■ 晚期肿瘤患者减症治疗及多线综合治疗

专科特色临床业务：

营养不良肿瘤患者抗肿瘤药物治疗（化疗、分子靶向、免疫治疗等）

营养不良肿瘤患者的代谢营养诊断和治疗

晚期难治性食管癌多线药物综合治疗

癌性恶液质逆转治疗

癌性肠梗阻内科诊治

癌性上消化道梗阻内科诊治

诊治癌性急慢性胃瘫

调理肿瘤患者胃肠道功能

地址：安徽省合肥市环湖东路107号

电话：0551-65327618（医办）；

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门诊时间：

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肿瘤内科副主任医师

肿瘤内科专家门诊：周一上午， 周五下午

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肿瘤内科主治医师 临床营养医师

肿瘤营养内科专病门诊：周二上午

• 李世伟

肿瘤内科主治医师 心理医师

肿瘤营养化疗门诊：周三上午

• 潘丽

肿瘤内科主治医师 临床营养医师

肿瘤营养内科专病门诊：周三下午

• 吴 丹

肿瘤内科主治医师 心理医师

肿瘤营养化疗门诊：周四上午

• 马怀幸

肿瘤内科主治医师 临床营养医师

肿瘤营养内科专病门诊：周五上午

参考文献：

[1] 王欣,田荣,吴杰.Wernicke脑病2例报道[J].中国实验诊断学,2020,24(11):1896-1898

《中国临床营养网》编辑部

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