皮肤毫无征兆地爆发脓疱且有痛感 警惕这种银屑病

“患者来门诊的时候，皮肤上有很多脓疱，大都说皮肤痛，甚至日常都不能自如脱衣服，因为脓疱融合可成脓糊，脓疱和脓糊会粘连衣物。”上海同济大学附属第十人民医院皮肤科主任顾军教授介绍，这种罕见而严重的疾病就是泛发性脓疱型银屑病（GPP）。

不同于常见的斑块状银屑病，泛发性脓疱型银屑病是一种罕见慢性、可反复发作的严重皮肤疾病。数据显示，中国患病率为1.4/10万人，照此估计，中国约有2万名GPP患者。GPP患者的皮肤会毫无征兆地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴有发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

反复发作是GPP的一大重要特点，顾军介绍，患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。“我国GPP患病率呈现‘双峰’分布，分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。GPP带来的‘反复无常’‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担，其犹如定时炸弹一般随时可能发作，甚至可能导致患者焦虑和抑郁。”顾军指出，控制发作症状以及减少疾病再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。

在GPP的治疗方面，糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等有一定疗效，但总体效果及安全性均不令人满意，顾军表示，研究表明白介素-36（IL-36）信号通路与GPP的发病机制密切相关，通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作。

患者日程生活中该如何做好护理？顾军提醒，对GPP患者而言，除了接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕：患者免疫系统水平和劳累有一定相关性，要注意不可过于劳累；心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张，刺激炎症反应加重；GPP患者要避免暴晒，尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。

新京报记者 张秀兰

校对 穆祥桐