嗜铬细胞瘤？罕见的肿瘤百万人才一例

网络上最近有个热梗『朝气蓬勃老年人死气沉沉青年人』而在泌尿外科会遇见这样一群青年人年纪轻轻就血压飙升像过山车一样忽高忽低吃降压药效果往往不好还可能合并有血糖升高、便秘等表现那这些年轻人血压飙升到底为什么呢？

原来这是一类因为肾上腺髓质肿瘤或者增生等疾病导致体内一种名叫儿茶酚胺的激素分泌增多所产生的一系列临床综合征。这类综合症主要表现为（高血压、高血糖、高代谢、消瘦），这类综合症常见于肾上腺嗜铬细胞瘤。

什么是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，间歇或者持续释放过多儿茶酚胺，引起持续性或阵发性血压升高和多个器官功能及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤80%-90%位于肾上腺，其中90％左右为单侧单个病变。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肝门、膀胱内、直肠后等。

嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差异。90％以上为良性肿瘤，恶性嗜铬细胞瘤约占5％～10％，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。

罕见的嗜铬细胞瘤都有哪些临床表现？

（1）心血管系统表现：

Ø高血压：特征性表现为阵发性血压升高，发作时收缩压可达200-300mmHg，舒张压可达130-180mmHg，伴心动过速、剧烈头痛、胸部压抑、大汗淋漓、面色苍白、视力模糊、恶心呕吐等，持续时间一般数分钟，长者可达1-2小时，发作结束后面部潮红、全身发热。在情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、排便等情况下可引发上述症状。

Ø发作性低血压、休克：少数患者可由于肿瘤坏死、出血，使儿茶酚胺释放骤降，发生严重心脏意外等情况而引起发作性低血压、休克。

Ø心脏病变：由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，持久性血压过高引起心肌肥厚、心脏扩大，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

（2）代谢紊乱

Ø基础代谢增高：发热、消瘦。

Ø血糖升高：由于肝糖原分解加速，胰岛素分泌受抑制，血糖过度升高，糖耐量下降。

Ø脂代谢紊乱：脂肪分解加速，血脂可增高。

Ø电解质代谢紊乱：抽血化验结果常常为低血钾、高钙血症等。

（3）腹部肿块

较大的嗜铬细胞瘤可在腹部触及，部分患者的发病时的首要症状可表现腹痛。而且嗜铬细胞瘤还会使肠蠕动减弱，导致便秘。

嗜铬细胞瘤临床表现多种多样，真可谓一个魔幻的肿瘤，不按常理出牌，身体会出现各种各样的症状，往往不容易被重视。当我们出现高血压，口服常规降压药物效果不好，而且血压还总是忽高忽低的时候要警惕嗜铬细胞瘤，尤其是青壮年。采血留尿化验+肾上腺CT检查对绝大多数肾上腺嗜铬细胞瘤诊断都不困难，诊断清楚后手术治疗是根治本病的首要措施。

目西安市第三医院泌尿外科针对这种罕见的肿瘤诊治已经形成完善的体系，立足于多学科术前评估、精准微创手术切除、规范的围手术期管理，嗜铬细胞瘤手术治疗预后较好，完整切除肿瘤且高血压治愈的患者约为70%，部分患者虽然术后仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，术后口服常规降压药物也可以良好控制血压，减少降压药物服用的剂量和种类。

嗜铬细胞瘤引起的高血压有较高的致死率和致残率，社会节奏快，工作压力大，但身体才是革命的本钱，健康问题无小事。如果您有这方面的困扰，西安市第三医院泌尿外科将竭诚为您的健康提供帮助。

来源：西安市第三医院