泰安市妇幼保健院：守护患儿生命线 护佑儿童健康成长

通讯员 李欣 王艺璇

儿童血液病、恶性肿瘤是严重威胁儿童健康的重大疾病。为切实提升救治水平，保障儿童健康成长，近年来，泰安市妇幼保健院儿内六科(儿童血液肿瘤科)立足优化科室、加强交流合作的发展思路，走出了一条求实、求质、求精的科学发展之路。更好地承担起小儿血液疾病诊治的重任，为泰安市血液病患儿的健康保驾护航。

据了解，儿童肿瘤中以白血病发病率最高，其次是中枢系统感染肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、软组织肉瘤、肾脏肿瘤、骨肉瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤等，我国<10岁儿童白血病自然发病率3/10万 ~ 4/10万，急性白血病占90%-95%，慢性白血病占3%-5%，随着社会发展，儿童血液肿瘤发生有升高趋势，严重危害着儿童身心健康。但是经过医护人员的不断努力，目前儿童白血病的五年生存率已经超过80%，急性淋巴细胞白血病更是高达90%以上，而且随着医学发展，新药逐渐研发，相信血液肿瘤的患儿会有更好的预后。科室成立以来，一直与上海复旦大学附属儿科医院保持合作，得到复旦儿科血液科王宏胜主任的大力支持，定期来科室查房指导工作。近日，泰安市妇幼保健院儿内六科有一名4个月患儿就诊，患儿持续高热1周，还伴有嘴唇、牙龈、双下肢、手腕部等多部位出血。经过血常规、骨髓及基因等检查确诊为急性淋巴细胞白血病。患儿住院治疗中，因化疗的副作用，患儿开始出现屁股溃烂、发炎，随后又出现真菌肺部感染，肺部一度到白肺等情况，对患儿生命产生严重威胁。

患儿情况复杂，随时都有生命危险情况，结合患儿发病年龄太小，从患儿的预后和家庭经济原因，很多专业专家建议放弃治疗，但面对仅4个多月的患儿，儿内六科主任杨站医者仁心，翻阅大量文献，与专家进行了深入交流，为患儿制订了个体化的治疗计划。患儿身体指征符合条件后，杨站主任与医护团队迅速为患儿进行了化学药物治疗、骨髓穿刺、腰穿+鞘内注射等治疗。在护理团队的精心照护下，患儿病情明显好转，平稳度过危险期。据杨站主任介绍，急性淋巴细胞白血病，是儿童恶性肿瘤发病率比较高的一种，其发病机制尚未明确，可能与环境因素或与遗传因素有相关。在白血病早期，通过某些典型症状，如发热、出血、贫血、淋巴结肿大、骨骼疼痛等情况，如果及早到医院就诊，早发现早治疗，可获得较好的预后效果。守护患儿的生命线血友病患儿也被称为“玻璃人”， 属于罕见病，存在诊断率低、治疗能力差、缺药等问题，导致患儿在就诊过程中仍存在诸多不便，血友病的患者或家人深有体会。泰安市妇幼保健院血液科主任杨站介绍，血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，分为 A 型（甲）和 B 型（乙）和因子 XI 缺乏症（曾称血友病丙）。" 血友病患者一直被比喻为‘玻璃人’，因为轻微的磕碰都有可能导致流血不止，甚至危及生命的大出血。" 反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。

杨站主任表示，血友病患者病情不同，表现程度也不尽相同，大多数血友病患者，从出生起就会表现出流血不止的症状，例如疫苗接种后流血不止，磕碰后身上出现瘀斑等。也有极少数患者，由于病情相对较轻，当他们成长至 3、4 岁后活动变多时才会被发现。如果不对血友病患者进行干预，其预期寿命一定会比普通人短。因此，大家要提高对血友病的认识，新生儿出生后，如果发生反复出血，应及时前往医院检查，一旦确诊为血友病，应积极干预，通过科学治疗，血友病患者与正常人的生存期差距不大。医院开展多学科团队的协作，将尽可能降低血友病患者的致残率、延长患者生命，提高生活质量。值得一提的是，泰安市妇幼保健院成立“血友病爱心小屋”，配备血液专科医生对血友病患儿全程的诊断、治疗、功能评估、及可能出现并发症的处理等给予全方位管理。血友病的患儿来院后可直接到小屋就诊，减少流程，提供一个专业、安全、便利的诊疗的场地。据了解，泰安市妇幼保健院的儿童血液肿瘤科（内六科），是泰安市小儿血液专业的唯一二级学科，目前开放床位24张，科室医师包括杨站主任大部分曾在复旦大学附属儿科医院进行了规范化培训，后专修血液专业，后期得到复旦儿科血液科大力支持，目前已经具备良好、全面的疾病诊治水平，同时配有合理的医疗团队。科室能娴熟地开展PICC技术，在泰安市率先开通静脉输液港技术，为血液病患儿的化疗用药提供科学、规范、安全保障。

泰安市妇幼保健院（泰安市儿童医院、泰安高新区人民医院）与复旦大学附属儿科医院签订技术合作协议，复旦儿科医院的专家定期来院进行学术交流、坐诊讲学，并随时为泰安市妇幼保健院儿科相关专业提供技术指导，儿童血液疾病的治疗得到国内同步化治疗。