软组织病理新病种-非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤

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导读

从组织学、到临床、甚至分子特征来说，软组织病理都是一组极为复杂的病变。并且随着研究的深入，新病种可以用层出不穷来形容。《Surg Pathol Clin》杂志曾组织刊发了一组软组织病理新病种的综述，具体涉及脂肪分化、成纤维分化、肌源性分化及组织学未分化的诸多病种。该组文献不仅可以为病理医师的日常工作提供指导意义，也可以作为未来研究的基础。为帮助大家更好的了解相关病种及知识点，我们将该组文献分次编译介绍给大家。本期介绍的是美国美国加利福尼亚大学病理专家Qorbani和Horvai撰写的非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤相关内容。

简介

非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumor,ASCPLT)最初是被归为非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤少见亚型的，这一点在第三版和第四版世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类中都有体现。

1994年，有研究根据6个病例提出了“梭形细胞脂肪肉瘤”的名称来作为一个单独病种：该组病例主要位于肩部皮下，组织学为形态温和的梭形细胞，排列呈轮辐状及束状。2010年，有研究根据6个病例的临床病理特征、免疫组化、分子特点将这类肿瘤描述为非典型梭形细胞脂肪瘤：该研究发现其临床行为惰性，免疫组化CD34表达不一，存在RB1基因缺失，并无MDM2扩增。2013年，又有研究将这类肿瘤描述为“纤维肉瘤样脂肪瘤样肿瘤”，具体为分化型成纤维细胞呈结节状生长，伴不同程度的脂肪母细胞分化而类似脂肪胚胎发育早期表现。2014年，新的研究发现该肿瘤中不仅存在RB1缺失，还具有侧翼基因(flanking gene)ITM2B、RCBTB2、DLEU1的缺失，因此将其归为“非典型梭形细胞脂肪瘤”。

2017年，有人根据232例的临床病理特征分析将这类肿瘤统称为“非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell lipomatous tumor,ASCLT)”。该研究中将非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤定义为伴下述三条特征的脂肪源性肿瘤：

（1）多发生于四肢远端；

（2）组织学类似梭形细胞脂肪瘤，伴细胞数量增多、轻至中度细胞核非典型/深染；

（3）一般为良性生物学行为。后续研究也支持该报道中提出的非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤临床病理定义。2020年的第五版世界卫生组织软组织及骨肿瘤分类方案中，将非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤归为单独病种。最新提出的“细胞不等脂肪瘤(anisometric cell lipoma)”和“发育不良性脂肪瘤(dysplastic lipoma)”可能也是非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤的亚型。

大体特征

大体上，非典型梭形细胞型/多形性脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumor,ASCPLT)一般为境界不清的结节状或多结节状肿物，大小从0.5cm至28cm不等，中位数5-8.5cm。切面从黄色至灰白、黏液样不等，具体取决于脂肪成分和梭形细胞成分、黏液性间质的相对比例。与梭形细胞脂肪瘤不同，ASCPLT极少累及筋膜及较深处软组织。

镜下特征

ASCPLT的特征是成熟脂肪组织，伴大小不一的脂肪细胞、脂肪母细胞、相对均一的梭形双极梭形细胞、花环样的多核巨细胞，背景为胶原性和/或黏液样。胶原可排列呈粗大束状，形成所谓的“绳索样”。这些成分的相对比例变化极大，甚至在同一肿瘤中也变化极大，因此ASCPLT可类似梭形细胞脂肪瘤。不过，和梭形细胞脂肪瘤不同的是，ASCPLT会有下述一条或多条特征：边缘呈浸润性；多形性脂肪母细胞；多形性和/或怪异的多核细胞；梭形细胞的细胞核非典型和/或深染。ASCPLT中的核分裂活性也比梭形细胞脂肪瘤更为显著，但非典型核分裂并不多见。凝固性肿瘤坏死一般并不存在，但可能会有伴泡沫样巨噬细胞的脂肪坏死。

ASCPLT中并无特殊血管模式。尽管ASCPLT中存在一系列脂肪分化及细胞表现，但大部分还是归为两种亚型之一：谱系的一端主要为脂肪成分，伴黏液样间质、散在梭形细胞。这种情况下会有细胞核非典型、和/或深染表现。这一亚型主要见于四肢远端。与此对应，谱系另一端为富于细胞的亚型，主要为非典型梭形细胞和脂肪母细胞构成，仅有少许间质或脂肪组织。这一亚型主要见于更近心端的部位。核分裂可见，但大多为散在。这两种亚型种都可见肥大细胞，属于非特异性表现。（未完待续）点击文末【阅读原文】下载原文献

来源： 华夏病理网

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