上海
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你能掌握该疾病的诊断要点吗？
撰文 |Key
临床上遇到患者反复胸闷气短，我们首先考虑到的是心脏或肺部疾病，其中支气管炎、肺炎、肺气肿、慢阻肺、哮喘等都有可能引起胸闷气短，今天带大家认识一例罕见原因引起的胸闷气短反复发作，让我们一起往下看～
疾病介绍
患者女性，75岁。因反复胸闷气短3年，加重半年入院。
现病史：3年前无明显诱因出现胸闷气短，走路活动加重，休息可减轻，就诊于当地医院，查血气示PO2 71mmHg，D-二聚体 1940.00ng/ml，BNP 106.0pg/ml。心脏彩超：三尖瓣反流（中度），肺动脉收缩压（PASP）88mmHg。CTPA提示亚段水平见小充盈缺损，诊断肺栓塞，药物治疗（具体不详）后好转出院。出院后患者仍间断胸闷气短。半年前患者活动劳累时再次出现胸闷气短，无胸痛，无咳嗽咳痰。
既往史：既往肺栓塞病史10年，曾溶栓及抗凝治疗，之后未规律随访。糖尿病10年，服用二甲双胍治疗，血糖控制尚可。否认高血压、冠心病史。
体格检查：BP 177/98mmHg，双肺未闻及明显干湿性啰音。心率80次/分，律规整，心音可，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛。双下肢无凹陷性水肿。
辅助检查：
血常规：WBC 5.41×109/L，RBC 4.46×1012/L，HGB 137g/L，HCT 41.8％，PLT 245×109/L；尿、粪常规正常；生化：K+ 4.11mmol/L，葡萄糖 6.5mmol/L，肝肾功能正常，SCr 85μmol/L，LDL-C 4.03mmol/L；cTnI：0.86ng/ml（0-0.03），NT-proBNP：776.6pg/ml（0-900）；D-二聚体：630ng/ml（0-500）；血气分析：PH 7.45，PCO2 31mmHg，PO2 74mmHg，SO2 95％。
X线：心影不大，右心略饱满。
CT肺动脉造影（CTPA）：主肺动脉增宽，双肺动脉亚段水平见小充盈缺损。
图1 CTPA显示增宽的肺动脉
图2 CTPA显示左右肺动脉分支内充盈缺损
心脏彩超：RA 38×35mm，LV 38mm，三尖瓣反流3.3m/s，LVEF 66%。
下肢超声：肌间静脉血栓。
核素肺灌注检查：双肺显影清晰，肺部灌注显著不均，左肺上叶、下叶多发灌注缺损。右肺上、中、下叶多发灌注缺损，以中、下叶为著，部分无明显灌注。
图3 肺灌注影像-多部位灌注不均并缺损
肺动脉造影：双肺动脉增宽，右肺动脉A1+2、A3、A7-10动脉远端相对纤细，见网状病变，A7、A8远端呈慢性闭塞，血流灌注明显慢，静脉显影差。
右心导管检测（RHC）：肺动脉平均压（mPAP）44/20/28mmHg，肺动脉楔压（PAWP）13/6/8mmHg，肺血管阻力（PVR）13 Wood U。
简单回顾一下患者病史，老年女性，因反复胸闷气短3年，加重半年入院，入院查CTPA示主肺动脉增宽，双肺动脉亚段水平见小充盈缺损。核素肺灌注检查显示双肺显影清晰，肺部灌注显著不均，左肺上叶、下叶多发灌注缺损。肺动脉平均压（mPAP）44/20/28mmHg。且有肌间静脉血栓形成。
实例考察：
1、结合以上临床症状、影像学与血流动力学数据，你首要考虑什么疾病？
2、该疾病是否还需要其他检查确定诊断？
3、该疾病应该如何治疗？
责任编辑：lin
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