老陈课堂：先天手足畸形——拇指发育不良

01、什么是拇指发育不良

拇指发育不良，顾名思义就是拇指在结构和功能上出现异常的情况。

与正常的拇指相比较，它看起来会比较小，同时在结构和功能上都有相应的缺失。

但是拇指发育不良并不是指单独一个类型，它包括了多个类型，存在着多样性，哪怕是不同的外形，但也可能都属于拇指发育不良，所以我们要根据拇指的外形特征来进行分类。

02、拇指发育不良的发病率

拇指发育不良的发病率其实非常低，大约是在10万分之1左右。

其中双手的拇指发育不良的发病率大约在60%左右，单手的发病则以右手为多见。

同时要注意的是，在拇指发育不良当中，大约有60%的孩子会出现桡骨发育异常，同时有83%左右的小朋友会出现有合并其他的一些问题，因此在发现孩子有拇指发育不良之后，一定要进行相对系统的全身检查。

03、拇指发育不良的病因

拇指发育不良的病因比较多，首先会有一定的遗传因素，像我们发现有些家族性的拇指发育不良情况就是受到了遗传因素的影响。

其次环境因素也是一大病因。如果妈妈在怀孕的早期受到了一定的外界因素的干扰，比如射线干扰、二手烟或者是一些甲醛等化学物品，那么可能会导致胎儿出现拇指发育不良的情况。

除此之外，妈妈在孕期服用一些药物或者在这个阶段的营养状况不是特别理想，感染了病毒等一些其他的原因也有可能导致拇指发育不良的出现。

04、拇指发育不良会遗传吗？

拇指发育不良发病具有一定的遗传因素，追溯以往案例来看，的确存在着家族遗传史，但这种情况不多见，比例相对比较低。

在我们临床的观察中，大约只占发病人数的5%左右，大部分的案例是没有这样的遗传病史。

比如父母身体状况良好，哥哥姐姐也很健康，但之后出生的宝宝却有发育不良，或者有时候第一个宝宝有拇指发育不良，但是第二个宝宝是正常的。

那么就说明这有可能并不是个体基因突变，而是个体细胞在这个发育的过程中出现了一些问题。

05、拇指发育不良的分型

便于区分，拇指发育不良按照不同的特征一般可以划分为五个类别。

I型拇指发育不良：第一型的发育不良有非常轻微的拇指外观异常，甚至有时候家长都没有发现，只是因为看其他疾病的时候，偶然才被医生发现了。

此类拇指发育不良一般不需要处理，有些细心的家长发现了之后就会比较着急，以为需要做手术，不过不要担心，通常这并不需要通过手术去处理，日常功能锻炼就可以获得拇指大部分的功能。

II型拇指发育不良：第二型较为明显，拇指会比正常拇指要细，这是第一个特征。第二个特征则可以从手掌上看出来，因为手掌缺乏饱满的大鱼肌，所以这个部位摸上去直接可以摸到第一掌骨，这就是第二型的拇指发育不良。

如果孩子出现以上的特征，还需要通过X线检查去证实。一旦证实了，就需要进行手术干预了，干预的方法和原则就是要给孩子重建一个比较好的拇指功能。当然有些小的问题如果出现了，也可以同时解决了。

III型、IV型拇指发育不良：这两种类型就是我们常说的“漂浮拇”。

漂浮拇，顾名思义，拇指比较细小，有时候甚至会非常的小，就像是随时飘走的水草吊在手掌上。同时漂浮拇的孩子往往没有一个比较健全完整的掌骨。对于这一类的发育不良，我们就要先重建掌骨，再重建功能。

V型拇指发育不良：此类发育不良很极端，孩子一般没有拇指，就只有四个手指，而且剩下的四个手指功能和外观往往都存在着一定的缺陷。

因此想要进行干预，就得给孩子重建一个拇指，这个过程叫做示指拇化，就是把原来的示指变成拇指，让它具备一些相对良好的外观，同时它也能够进行比较好的抓握功能。

这就是拇指发育不良的所有分型，所以察觉到孩子拇指可能存在发育不良的问题，家长可以参考初步判断，随后及时去正规医院咨询医生。

06、拇指发育不良怎么治疗？

对于拇指发育不良，它的治疗方案并不是固定不变的，而是根据不同的分型来“对症下药”。

其实前面已经提到过对应的治疗方法，这里再详细区分一下。

①第一型是不需要通过手术来治疗的，可以通过日常锻炼来达到提高拇指功能的目的。

②第二型的拇指发育不良，虽然拇指外观相对细小，但是它的掌骨结构是存在的，所以对于这一类型的拇指发育不良，主要目的是重建这个拇指的功能，尤其是恢复它的对掌功能、抓握力量。

③第三型、四型的拇指发育不良，也就是“漂浮拇”，其中很大一部分是需要重建这个拇指的掌骨，然后再来重建其功能的。

而对于一些特殊类型的，比如我们遇见过孩子的拇指非常非常小，像4B、4C型这样的拇指发育不良，我们就会建议去掉这个小拇指，去做示指拇化，当然最终的治疗方案都是和家长进行沟通后才能确定的。

④第五型的拇指发育不良，因为缺了拇指，所以想要有拇指功能，就只能通过示指拇化的方式来重建拇指，以此达到改善外形和功能的目的。

07、拇指发育不良手术的时间选择

拇指发育不良手术的时机是与手术采用的治疗方式相关的。

例如做示指拇化或者功能重建的手术，这个时间可以比较早，一般来说一岁或者一岁半左右就可以完成。

但如果要进行保手指的手术，例如第三型、第四型的拇指发育不良，这种需要进行掌骨重建的手术操作，那么就需要根据涉及到的掌骨宽度来确定手术时间。

因此这种情况下，要根据个人的情况来决定，这个时间一般可以在一岁左右到三四岁这个阶段内，相对来说会比较合适。

08、手术是全麻还是局麻？

无论是哪种术式，对于宝宝来说拇指发育不良的手术都需要做全麻。

在一场手术当中，安静且安全的环境是必不可少的，但是我们的手术对象大部分是缺乏自制力的孩子，在手术过程当中需要保证孩子可以维持一个相对稳定的状态，所以必须采用全麻的方式。

关于全麻，也只是一个笼统的概念，有很多种全麻的方式，对于小宝宝来说，一般我们会给予吸入麻醉，通过气管插管给予麻药，所以说它是比较安全的，同时家长也不必担心，因为这种一两次的麻醉并不会对孩子的智力和发育带来不好的影响。

除此之外，手术的局部还会给宝宝使用长效的局麻镇痛药物，作用时间是7到8个小时，所以说宝宝在手术中间以及术后的一段时间内都不会感到特别的疼痛，对于大一点的孩子，我们还会给他增加一个病痛组织的麻醉，这样让他对于疼痛会有比较好的感受。

09、拇指发育不良合并其他畸形情况

拇指发育不良并不是孤立不变的，它也有可能合并有其他的畸形。

例如我们碰到过的就有合并心脏的畸形、合并外耳畸形、合并脊柱畸形和桡拐手等。

需要注意的是，有些畸形的手术时间可能会和拇指发育不良的手术时间有差异。

例如外耳的畸形，一般情况下，6岁左右会进行手术，这种情景下，就可以分开做，先做拇指发育不良手术，再考虑外耳畸形手术或者先做外耳手术，这都是没问题的。

但有些畸形的问题，例如心脏的畸形，这关乎着生命安全，对于孩子的影响会更大，所以肯定是要先解决心脏问题再来解决拇指发育不良的问题。

因此要根据不同的情况来进行手术时间上的安排。

桡拐手经常也会和拇指发育不良合并出现，它的并发的比例大约在60%左右，因此对于桡拐手的干预非常有必要。

干预的方法比较多，如果采取保守治疗的方法，就必须要通过支具的尽早干预，也可以通过手术来治疗，一般是做延长或者做尺骨的中心化。

总而言之，无论是合并何种畸形，最终的手术方案都要针对个人的情况进行精确地设计和调整。

10、拇指发育不良术后的功能锻炼

无论是何种拇指发育不良，在术后是必须进行功能锻炼的。

因为拇指发育不良的小朋友，这些宝宝他的本身运动能力是缺失的，所以在功能重建的过程中，这些孩子需要通过不停地训练去重新建立这样的一个活动反射。

因此对于孩子和家长来说，这是一个比较长期的、相对困难的这样的一个过程，我们在这个过程中，医生要给予一定的指导，家长要进行引导和配合，同时要鼓励孩子进行积极地活动。

所以这一点对于孩子来说要求是比较高的，但是这是我们必须经过的过程，对此我们家长要有一个比较明确的认识。

11、术前术后的注意事项

首先是注意千万不能有感冒发烧的情况，因为手术时间相对比较长，如果宝宝术前感冒发烧了，很有可能在麻醉过程中出现的一些风险。

然后就是术后需要注意的事情，孩子在麻醉醒了以后，需要关注伤口的情况，以免出现肺部感染的风险和避免肺部积痰。

最后就是术后的功能锻炼一定要坚持，在整个的术前术后，我们医生和家长都是需要一步一步地密切关注孩子的变化。

总结

总的来说，拇指发育不良并不可怕，现在也越来越被大家所认识，这很不错。

还记得很早的时候，有的家长也不知道孩子这是什么问题，来了医院后，家长在不同的科室之间来回地求医，最后才找到了手外科这里。

现在就好多了，很多家长就直接非常清楚了解到这是拇指发育不良了，也知道了并不是所有拇指发育不良都需要手术，很多情况是可以保守干预的，干预不了的也可以通过手术解决。

因此对于拇指发育不良，先搞清楚它的类型，然后再来选择一个相对合适的治疗时机。

既不要太早，也不要太晚了，这样孩子才能够在一个合适时间接受一个相对合适的手术，然后孩子会获得一个对于自己来说一个比较好的拇指，来帮助他进行今后的学习、生活、工作、和成长。