动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一,占先天性心胜病的10%~15%。该病好发于小儿,是小儿中较常见疾病。常有呼吸困难、心跳快、易疲劳等症状。
一、病理解剖
未闭动脉导管位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间,导管的上端起于主动脉峡部小弯侧,与左锁骨下动脉相对应。导管的另一端位于左肺动脉根部,接近主体动脉分叉处。胎儿期动脉导管是正常的血流通道,出生后会自动闭合,7个月的婴儿95%以上导管闭锁成动脉韧带。末闭导管的直径差异很大,大多数为1.0cm左右,长度可从0.5~3.0cm,以0.6~1.0cm最多见。
二、病理生理
单纯动脉导管未闭病例,由于收缩期和舒张期主动脉压力均高于肺动脉压,血液连续地从胸主动脉分流入肺动脉,即心外左向右分流;肺循环及左房、室因容量负荷过重而扩大。由于主动脉内搏动性高压血流长期从体循环分流至肺循环,使肺动脉压升高,右室排血受阻,压力负荷增加使右室肥厚。随着肺动脉压上升,当肺动脉压相当于主动脉舒张压时,只有收缩期才有左向右分流;肺动脉压升高至等于或超过主动脉的收缩与舒张压时,可产生经导管的右向左的反向分流。
三、检查方法
(一) 胸前检查主动脉根部短轴切面图显示主肺动脉长径,左、右肺动脉分叉处及其近侧段。
(二) 胸骨上探测显示主动脉弓长轴切面后探头略向左侧倾斜,显示肺动脉主干远端短轴及主动脉峡部。
(三) 左室长轴,短轴及心尖四腔切面显示左房,左室扩大。
四、二维与M型超声
1. 直接征象:未闭动脉导管。
(1) 于主动脉根部短轴切面显示主肺动脉及左、右肺动脉分叉处之间或偏左肺动脉根部有回声失落并与后方的胸主动脉相通即为未闭动脉导管,可显示导管的形态,粗细及长度。
(2)胸骨上主动脉弓长轴图于左锁骨下动脉对侧(即主动脉峡部小弯侧)或略下方显示管壁回声失落,并有管道与之相通。
2. 间接征象
(1)肺动脉及左右肺动脉扩大,搏动增强。
于主动脉根部切面显示主肺动脉扩大,有时呈瘤样扩张,直径6~7 cm。胸骨上主动脉弓长轴或短轴切面图可显示右肺动脉径扩大。肺动脉瓣环、肺动脉主干及其分支均显示搏动明显增强。
(2)肺动脉高压时肺动脉瓣幅度大,开放时间短或伴有收缩期振动。
取M型曲线显示ef段平坦,a波消失,开放时间延迟及提前关闭,收缩期肺动脉瓣曲线呈W型,高压严重者呈V型。
(3)左室容量负荷过重
① 左室扩大,于左室长轴及心尖四腔切面图显示室间隔向右室侧弓形膨出。左室壁运动增强;② 二尖瓣幅度大;③ 左房径大。
心脏声学造影
肺动脉压显著升高病例于外周静脉注射造影剂,肺动脉显影后,舒张期造影剂进入胸主动脉。
超声多普勒
1. 彩色多普勒:
于主肺动脉长轴切面图上,可显示自后方的胸主动脉经导管进入主肺动脉以红色为主的多彩镶嵌血流束,多沿主肺动脉左侧上行,同时于主肺动脉右侧有来自右室的蓝色(方向相反)血流束。若主肺动脉压差大时,出现双期以舒张期为主的五彩镶嵌血流束,充满肺动脉主干直达肺动脉瓣。M型彩色血流图可示分流出现时相及持续时间。
2. 频谱多普勒:
连续波多普勒取样线置于二维图像的动脉导管开口处或主肺动脉远端左侧部分(未显示导管者),可显示收缩和舒张期连续的或全舒张期的湍流频谱,表示肺动脉压力正常及小导管;舒张期血流时间缩短表示同时存在肺动脉高压,通常在主肺动脉左侧部分湍流明显,肺动脉高压者可能只有收缩期正向湍流频谱,为了与肺动脉瓣关闭不全鉴别,取样点移至肺动脉瓣下,以排除肺动脉瓣反流。连续波多普勒测定分流血流速度,可估测肺动脉压力及Qp/Qs比值。
肺动脉收缩压=主动脉压(以肱动脉压代表) 一 主、肺动脉压差(4V2),V为最大分流血流速度。
鉴别诊断
(一)主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂超声心动图检查
临床表现易与动脉导管未闭混淆,二维超声于主动脉根部显示窦壁扩大顶端有破口,突入右室流出道内,并有异常血流信号。动脉导管未闭者主动脉窦无异常。
(二)主动脉肺动脉间隔缺损室间隔缺损,肺动脉高压、浅谈室间隔缺损与主动脉窦瘤破裂
本病罕见为先天性主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损,二维超声在主动脉根部短轴切面上显示缺损部位、大小。超声多普勒显示异常血流起源于缺损处,射血入主肺动脉。
(三) 冠状动脉肺动脉瘘冠状动脉瘘、最全的超声肺动脉压估测方法
于肺动脉内可显示多彩镶嵌的异常血流起始处为瘘口,M型彩色多普勒呈双期连续湍流。有别于动脉导管未闭。
临床意义
二维超声心动图直接显示未闭动脉导管与操作技术有密切关系,儿童在胸骨旁心底短轴切面易于显示,检出率90%~10%,成人若肺气多时较困难,脉冲多普勒超声心动图的敏感性98%、特异性达100%。尤其彩色多普勒直观,敏感显示异常分流束,尤其对于二维超声不易显示的小导管,彩色多普勒更有确诊价值。
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